由明显两种不同类型的肿瘤细胞构成的肿瘤，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]细胞形态类似少突胶质细胞瘤和弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

少突星形细胞瘤的组织学相当于WHOⅡ级。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

1935 年Cooper 首次命名了混合性少突星形细胞瘤。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

由于少突星形细胞瘤分类的组织学标准不一，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]评估它的发病率需非常谨慎。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M根据1956—1984 年间在挪威癌症中心登记的4859 例胶质瘤，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]混合型少突星形细胞瘤占9．2％。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M另一项报道少突星形细胞瘤占幕上低级别胶质瘤的10％和19％。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M相反，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]1990—1992年间在美国登记的5216 例脑肿瘤中，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]仅96 例肿瘤被诊断为混合型胶质瘤(1．8％)。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M每年的发病率为0．1 人/10 万。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

男性发病率比女性稍高，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]Dǔsseldorf 统计的26 例WHOⅡ级少突星形细胞瘤男女比例为1．2：1，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]另一统计20 例低级别和10 例间变型少突星形细胞瘸男女比例为1．7：1。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( MDǔsseldorf 和Jaskólski 的两项报道，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]手术时中位年龄在35～45 岁。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

少突星形细胞瘤常位于大脑半球，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]好发于额叶，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]其次为颞叶。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M根据Dǔsseldorf 的统计，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]18/26 例(65％)少突星形细胞瘤位于额叶，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]5/26例(19％)累及颞叶。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

〖症状和体征〗

症状和体征同星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]常见癫痫、轻瘫、性格改变和颅内高压征。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

〖神经影像学〗

无与WHOⅡ级少突胶质细胞瘤相鉴别的特征性表现。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( MShaw等发现，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]14％肿瘤有钙化，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]约50％(12/23 例)CT 增强后强化。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

肉眼观察与WHOⅡ级少突胶质细胞瘤不易区别，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]仅在少数情况颜色和硬度有些不同，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]反映了不同的细胞分化。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

诊断少突星形细胞瘤必需确认肿瘤存在两种不同的胶质瘤成分。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M 少突星形细胞瘤细胞密度轻到中等，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]没有或仅有少许核分裂象。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M可存在微钙化和微囊变性但无微血管增生和坏死。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

少突星形细胞瘤可分为双相(致密)和混合(弥漫)两种亚型。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M在双相型，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]少突胶质细胞和星形细胞瘤分化成分区域并列存在，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]在混合型，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]两种成分混合存在。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M诊断混合型比较困难，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]特别是在少突胶质细胞瘤中混有GFAP 阳性小肥胖细胞和胶质纤维少突胶质细胞时，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]不要把少突胶质细胞瘤诊断为少突星形细胞瘤。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M只有在肿瘤中除了有少突胶质成分外还有明显的纤维、原浆或典型的肥胖型星形细胞成分时才能诊断少突星形细胞瘤。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M同时，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]如果存在大量的小肥胖细胞要仔细寻找星形细胞成分。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

明显的星形胶质和少突胶质细胞系表型的异质性，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]缺乏可信的标记物很难制定准确的诊断标准。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M分析两种成分比例的观点存在分歧，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]建议星形胶质的比例从1％、25％、30％到大约50％。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M在大多数病例每种成分精确比率很难定，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]因为有些细胞可能有两种细胞特点而不易确定是少突胶质还是星形胶质细胞。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M是否伴少量少突胶质成分的胶质瘤对PCV 的治疗效果比"纯"星形细胞肿瘤要好尚待证实。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

从临床观点来看，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]区分少突星形细胞瘤和"纯"星形细胞肿瘤越来越重要，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]因为少突星形细胞瘤像纯少突胶质细胞瘤一样，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]对化疗药物如PCV 效果好。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

还有人建议把少突星形细胞瘤进一步分成少突胶质细胞瘤为主、星形细胞瘤为主和肿瘤具有相同少突和星形胶质成分，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]但这些亚型的预后和对治疗的反应没有差别。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

在少突星形细胞瘤中，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]少突胶质细胞和星形胶质成分与"纯"少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤显示同样的免疫组化反应。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M到目前为止尚无区别两种成分的标记物。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M在肿瘤GFAP 和波形蛋白在星形胶质成分中表达较强，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]在少突胶质成分中表达较弱。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M双相凝胶电泳和Western blot 分析支持免疫组化的结果，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]分析GFAP 及其片段可以将星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤分开。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M但是这种技术就是能作为常规诊断方法也不能用于区别含弥漫混合两种成分的少突星形细胞瘤。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M一项研究报道，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]神经营养素受体TrkA、B和c 在正常、反应和肿瘤性星形细胞免疫组化染色阳性，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]但正常和肿瘤性少突胶质细胞阴性。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M看起来Trk 受体阳性可用于常规诊断，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]以将少突星形细胞瘤中的星形胶质和少突胶质肿瘤细胞区分开来。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

Ki 一67 增生相关核抗原在少突星形细胞瘤中标记率很低，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]平均＜6％。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M相反，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]Ki-67阳性肿瘤细胞常见于间变型少突星形细胞瘤，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]平均为14％。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

〖遗传易感性〗

有报道2 个家族成员有大脑低级别星形细胞瘤和小脑少突星形细胞瘤的聚集现象。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M而且少突星形细胞瘤有发生在同卵双生的双胞胎的报道。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M也有报道2 个同胞分别发生多形性胶质母细胞瘤和少突星形细胞瘤。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M在家族聚集的少突星形细胞瘤中没有胚系突变的数据报道。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

〖分子遗传学〗

少突星形细胞瘤的肿瘤发生和进展中的分子遗传学改变与"纯"少突胶质细胞瘤不同。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M少突星形细胞瘤没有与少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤完全不同的遗传异常。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M约30％～50％的少突星形细胞瘤有19q和lp 的染色体遗传信息丢失。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( MKraus 等将3 例少突星形细胞瘤的少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤部分分别显微切割下来，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]发现它们有共同的遗传改变，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]如1p 和19q 的等位缺失出现在所有3 例的两种组分中。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M这提示少突星形细胞瘤是来源于单个前体细胞的单克隆性肿瘤，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]而不是由两种肿瘤发展而来。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M 大约30％的少突星形细胞瘤有在星形细胞性胶质瘤中常出现的遗传改变，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]如TP53 基因的突变和17p 的杂和性缺失。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M有意思的是，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]具有TP53 突变和17p 杂和性缺失的病例却没有1p 和19q 的LOH，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]反过来也是这样。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M进一步来说，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]有1p 和19q 缺失的少突星形细胞瘤常常以少突胶质细胞瘤为主，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]而有TP53 突变的肿瘤却常常以星形细胞瘤为主。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M综合上述数据表明，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]形态上分类为少突星形细胞瘤的肿瘤在遗传上却是异源性的。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

一类亚型遗传学上与少突胶质细胞瘤相关，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]而另一组遗传学上与弥漫性星形细胞瘤相关。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M这些肿瘤中出现两种胶质细胞表型的生物学基础还需要进一步阐明。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

少突星形细胞瘤的起源尚不明(见星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的组织起源)。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M

低级别(Kernohan 1 级和2 级)少突星形细胞瘤平均存活时间6．3 年，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]5 年和10 年存活率分别为58％和32％。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M有的报道平均存活时问较短，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]分别为3．9 年和3．0 年。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M与存活时间长的相关因素包括手术时患者年轻(<37 岁)、肉眼全切肿瘤、手术后放疗。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M双相型和混合型少突星形细胞瘤的预后差别不大。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M其他的作者报道，, t- w. k' u: _8 N5 \1 `2 t0 L0 ]双相型少突星形细胞瘤Ki 一67 增生指数越低平均存活时间越长。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M这需大量病例研究来证实。( T8 f, e( Y' b, v. K4 O9 [2 l' }6 s' ~( M