具有恶性特征的少突星形细胞瘤，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F如细胞密度增高、核异型性、多型性和核分裂增多。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

间变型少突星形细胞瘤组织学相当于WHOⅢ级。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

关于间变型少突星形细胞瘤的发病率没有详细的流行病学数据，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F在一项285 例成人幕上间变型胶质瘤中间变型少突星形细胞瘤占1l 例(4％)。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

Dǔsseldorf 报道42 例间变型少突星形细胞瘤男女之比为1.3：1，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F手术时平均年龄45 岁。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

间变型少突星形细胞瘤常位于大脑半球。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 JDǔsseldorf f报道53％位于额叶，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F38％累及颞叶。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

〖症状和体征〗

患者病程通常较短，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F但也有患者病程长达数年，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F提示以前存在低级别胶质瘤。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

〖神经影像学〗

CT 和MRI 常呈增强后强化。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

间变型少突星形细胞瘤与其他间变型胶质肿瘤没有什么区别，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F可见灶性坏死、肿瘤内出血、囊性变和钙化。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

间变型少突星型细胞瘤是少突星型细胞瘤加间变的组织学特点，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F包括核异型、细胞多形性、细胞密度高和核分裂活跃，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F另外，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F还可见小血管增生和坏死。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J恶性组织学特征可在少突胶质成分、星形胶质成分或两种成分中见到。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

间变型少突星形细胞瘤的鉴别诊断包括间变型少突胶质细胞瘤和间变型星形细胞瘤。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J如果病变中见到少突胶质细胞瘤成分就很易与间变型少突星形细胞瘤区别。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J 确定少突胶质细胞瘤成分仍然有争议。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J在高级别的胶质细胞瘤伴有明显的多型性或存在许多肥胖细胞，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F由小肥胖细胞移行成典型的星形细胞时要鉴定星形细胞瘤成分有一定困难。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J 更困难的是与胶质母细胞瘤的鉴别诊断，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F因为少突胶质细胞瘤样病灶可能存在于胶质母细胞瘤中。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J对这种病变还没有一个适当的命名，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F建议使用"胶质母细胞瘤伴少突胶质细胞瘤成分"的诊断名词。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J对于临床重要的是，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F在典型的胶质母细胞瘤中分出这样一个亚型是否对PCV 化疗敏感和绒有更好的预后。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J更具意义的是基因变化的作用，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F如1 号染色体短臂等位基因丢失可作为间变型少突星形细胞瘤、间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤化疗敏感性和/或预后判断的因素。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

在与疾病进展相关的遗传学改变中，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F间变型少突星形细胞瘤、星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤有许多共同点，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F包括9p 的LOH 和CDKN2A 的纯合性缺失、10 号染色体和11p 的等位基因丢失。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J也有报道间变型少突星形细胞瘤EGFR 基因有扩增。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

尽管仍然认为间变型少突星形细胞瘤患者的预后比胶质母细胞瘤好，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F但该病的预后还是相当差。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J

Shaw 等报道11例患者接受手术治疗加手沭后放疗，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F平均存活时间2．8 年，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F5年和10 年睁活率分别为36％和9％。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J19 例间变型少突巨形细胞瘤WHOⅢ级患者经过手术、放疗和PCV 化疗后，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F平均存活时间为49．8个月，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F在这一研究中，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F7个少突胶质细胞瘤患者用同样的防法治疗但存活率较长，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F平均存活时间76 个月。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J相反，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F另一项研究报道，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F间变型少突星形细胞瘤比间变型少突胶质细胞瘤时间长。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 JDonahue 等发现，' c0 G, ~+ }( _) \7 B2 t+ q8 K0 m2 U, G- F间变型少突星形细胞瘤比"纯"间变型星形细胞瘤的预后好。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J同一作者还报道"胶质母细胞伴少突胶质细胞瘤成分"比典型胶质母细胞瘤存活时间长。+ {0 _7 g8 P1 }8 O2 ^/ Y6 j* b. a/ x: Q9 N) U1 J2 J