起源于室管膜的恶性胶质瘤，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q尤其是儿童，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q肿瘤生长迅速，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q临床过程差。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X间变型室管膜瘤核分裂活性高，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q常伴微血管增生和假栅栏状坏死。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X

间变型室管膜瘤组织学相当于wH0Ⅲ级。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X

由于组织学恶性：指标不统一，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q所以各地关于发病率的报道数据也不一致。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X发生在颅内的室管膜瘤间变并不少见，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q尤其在颅后凹，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q其次为脊髓。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X

〖症状和体征〗

类似室管膜瘤wHOⅡ级，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q但常进展迅速，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q在疾病的早期阶段就引起颅内压增高。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 XMRI 显示典型的反差增强。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X

间变型室管膜瘤细胞密度明显增高，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q核分裂活跃，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q常伴微血管增生和假栅栏状坏死。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X血管周围假菊形团是组织学特征但室管膜菊形团少见或缺失。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X

间变型室管膜瘤边界仍较清楚，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q但偶尔也可表现为明显的侵袭性生长。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X它们常表现为细胞密度增高，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q细胞分化差，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q伴窄的假菊形团形成，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q很少形成真菊形团。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X核分裂易见，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q有些病例有明显的微血管增生和假栅栏状坏死。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X有些坏死不呈栅栏状(特别在颅后凹的室管膜瘤)，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q不支持间变的诊断。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X在无电镜的情况下，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q分化差的病例很难诊断为室管膜瘤。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X根据定义，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q并不出现胚胎性成分和室管膜母细胞菊形团。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X

间变型室管膜瘤免疫组化反应同一般型室管膜瘤，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q但GFAP 染色强度可降低。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X

间变型室管膜瘤特殊的遗传学改变还不大清楚。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X尽管有些病变是通过wHOⅡ级室管膜瘤进展而来，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q还没有证明有系列的遗传改变。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X在1 例家族性间变型室管膜瘤中发现有22 号染色体上的肿瘤抑制基因参与该肿瘤的发生。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X有人对23 例间变型室管膜瘤进行了10 卟22qLOH 以及NF2 和PTEN 的突变研究，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q发现4 例有10q LOH。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X

根据文献报道组织学和临床预后之间的关系很不一致。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X一项研究显示，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q患者的存活时间与典型的组织学表现间元明确关系。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X仅细胞密度增高和活跃的核分裂才与患者的存活率相关。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X＜3 岁的儿童、具有间变型组织学改变、肿瘤不能全切并沿脑脊液播散，. S6 N' I; o2 j' _, Y4 W6 u. Q4 T: P- T( _: U6 }0 {; K5 q可作为预后差的指标。( z' G7 E8 `4 H: c3 x1 y9 d0 s9 X