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粘液乳头型室管膜瘤
开放分类：
黏液乳头型室管膜瘤
【定义】
黏液乳头型室管膜瘤是生长缓慢的胶质瘤，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y好发于年轻人，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y几乎无例外地位于脊髓圆锥马尾终丝。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t组织学以肿瘤细胞围绕血管黏液样间质为轴心排列成乳头状结构为特点。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【分级】
黏液乳头型室管膜瘤组织学相当于wHO I级。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【历史注释】
1932 年Kernol-mn 首次描述了该肿瘤的形态学特点和特殊部位。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【发病率】
在一项298 例室管膜瘤报道中，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y黏液乳头型室管膜瘤占13％，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y黏液乳头型室管膜瘤绝大多数是圆锥马尾终丝的髓内肿瘤。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【年龄和性别】
平均年龄36．4 岁，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y6～82 岁都可发病。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t一项研究27l 例终丝肿瘤中83％是黏液乳头型室管膜瘤，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y男女之比为2．2：1。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【临床特点和神经影像学】
黏液乳头型室管膜瘤可引起背痛，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y且持续时间长。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 tMRI 上肿瘤边界清楚，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y常伴明显强化，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y可有广泛囊性变和出血。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t有些病例出现椎管尾侧局部肿瘤播散。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【部位】
黏液乳头型室管膜瘤几乎只发生在圆锥马尾终丝。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t该肿瘤可能起源于终丝的室管膜胶质细胞，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y累及圆锥马尾，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y偶尔也可累及神经根或侵蚀骶骨。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t黏液乳头型室管膜瘤偶尔也可见于其他部位，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y如颈胸脊髓段、侧脑室或脑实质。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t皮下和骶尾或骶前黏液乳头型室管膜瘤表现为不同的亚型。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t它们似乎起源于这些部位的室管膜残余。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t临床上骶内亚型易与脊索瘤相混。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【巨检】
黏液乳头型室管膜瘤常为分叶状、质软、色灰、有包膜，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y肉眼表现无浸润性。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【组织病理学】
黏液乳头型室管膜瘤表达GFAP，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y瘤细胞立方到长梭型，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y以乳头放射状排列在血管问质轴心周围。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t黏液聚积在血管和瘤细胞之间和囊腔内。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t核分裂相当少或缺如。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t 免疫组化染色(；FAP、S 一100 和波形蛋白阳性，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y角蛋白阴性。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t核仁相关组成区染色显示低增生指数0．4％～1．6％。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t与黏液乳头型室管膜瘤相鉴别的肿瘤包括脊索瘤、黏液样脊索肉瘤、副神经节瘤、间皮瘤和乳头状腺癌。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t免疫组化染色这些肿瘤GFAP 阴性、角蛋白阳性可资区别。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t超微结构显示少许纤毛、交叉复合体和丰富的基底膜结构。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t有些病例最具特征的是粗面内质网复合体内有微管聚集。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【遗传学】
这种亚型的肿瘤还没有进行系统的分子研究。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t曾有1 例报道有染色体1p 重排。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t另一个报道在皮下骶尾部黏液乳头型室管膜瘤中出现双着丝粒染色体和11q 缺失。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t最近有研究对6 例黏液乳头型室管膜瘤进行分子分析，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y未发现10q 和22q 的等位缺失和NF2、PTEN 的突变。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
【预后】
肿瘤全切或部分切除存活时间>10 年，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y复发和转移相当少见，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y偶尔可见蛛网膜下腔播散。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t皮下骶尾部黏液乳头型室管膜瘤可复发，1 q+ a+ S. {. Q( Q9 R0 w/ O, |, X1 D+ ?, S- m+ q2 w. M3 Y偶尔向远处转移。) g/ J0 \7 j( v5 G- {( S, C3 m5 t
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