生长缓慢的良性肿瘤，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b位于脑室，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b丛状胶质细胞包埋在丰富的纤维基质中，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b常伴微囊形成。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

室管膜下瘤组织学相当于wHO I级。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

室管膜下瘤真正的发病率很难确定，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b因为该肿瘤常无症状，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b只是在尸检时偶尔发现。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A在一项298 例研究中，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b该肿瘤约占室管膜瘤的 8．3％。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

室管膜下瘤可发生在两种性别的所有年龄组，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b但常累及中年和老年男性。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

肿瘤好发第四脑室(50％～60％)，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b其次为侧脑室(30％～40％)。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A少见部位包括第三脑室和透明隔。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A在脊髓，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b室管膜下瘤好发于颈髓和颈、胸段髓内，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b罕见于髓外。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

〖症状和体征〗

〖神经影像学〗

肿瘤边界清楚，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b通常无增强，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b钙化和出血灶清晰。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A髓内室管膜下瘤为典型偏心性，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b可与脊髓室管膜瘤的中心性影像学特点相鉴别。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

这些肿瘤表现为大小不一的质硬结节，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b突人脑室腔。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A大多数病例，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b肿瘤大小不超过1～2cm。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A脑室内和脊髓的室管膜下瘤边界清楚。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A第四脑室的室管膜下瘤可压迫脑干。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A 发生于侧脑室的小肿瘤，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b表面光滑，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b呈无柄圆屋顶样或息肉样的赘生物，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b常位于室间孔。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A发生于后颅凹的肿瘤常起源于第四脑室底部，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b呈多结节状，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b灰色，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b脊髓的肿瘤常形成边界清楚的髓内包块。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

室管膜下瘤的特点为簇状细胞核埋入致密的胶质细胞纤维基质中，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b常伴小囊腔形成。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A核分裂偶见或缺如。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A 瘤细胞核形态一致，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b类似室管膜下胶质细胞，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b偶尔可见多形性细胞核。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A室管膜下瘤可见少许核分裂，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b但这是例外。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A典型的病变特点为小的有时融合的囊腔，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b特别是发生于侧脑室的肿瘤。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A钙化和出血可见，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b肿瘤微血管可增生，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b偶尔细胞突起可围绕在血管周围，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b形成室管膜假菊形团。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A有些病例还可见到其他室管膜瘤成分。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A这种混合性肿瘤可诊断为t 昆合性室管膜瘤/室管膜下瘤WH0Ⅱ级，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b这些室管膜瘤成分可决定预后。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A有些室管膜下瘤可伴黑色素形成、横纹肌肉瘤分化和血管间质成分的恶变。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A免疫组化染色GFAI，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b可存在但强弱不等。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

室 管膜下瘤具有室管膜细胞和星形细胞的特点，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b包括纤毛、微绒毛和中间丝束。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

核分裂象少见或缺如。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A发现散在的核分裂相和细胞多形性不具有临床意义。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' AMIB 一1 研究显示标记率<1％，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b符合良性病变范围。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

〖遗传易感性〗

很少有家族性病例的报道。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A有一对同卵双生子同时发生幕下室管膜下瘤的报道。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A大部分室管膜下瘤是散发的。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

〖细胞遗传学〗

还没有发现稳定的细胞遗传学改变。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A有2 例室管膜下瘤的分子遗传研究未发现在10q 和22q 染色体出现等位缺失和NF2、PTEN的突变。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

细胞可以起源于室管膜下胶质细胞、室管膜下星形细胞、室管膜细胞以及混合星形细胞和室管膜细胞。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A室管膜下瘤从室管膜下胶质细胞起源的可能性最大。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A由于肿瘤体积小，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b低增生率和活检率，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b本质上可能是错构瘤而不是真性肿瘤。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A

室管膜下瘤预后好，( s2 Z* h4 X/ f1 h/ o/ i; p5 x( b大脑和脊髓的室管膜下瘤手术可以治愈。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A伴室管膜的室管膜下瘤混合成分临床过程相当于WHOⅡ级。1 ?, x8 K, V; d. j9 e, }4 A* V, r0 n8 P' A