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星形母细胞瘤
开放分类：
星形母细胞瘤
【定义】
一种罕见的肿瘤，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u好发于年轻人，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u组织学以GFAP 阳性星形细胞宽突起放射性围绕在血管周围为特征。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【分级】
星形母细胞瘤的生物学行为不同，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u因无充足的临床病理学数据，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 uWHO分级尚未过建立。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【历史注释】
星形母细胞瘤首次在1930 年由Bailey 和Bucy 描述，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u他们认为该肿瘤临床和病理本质以及预后介于星形细胞瘤和胶质母细胞瘤之间。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w然而后来的研究发现，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u星形母细胞瘤的分类和组织起源是有争议的，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u以前把它们归人星形细胞肿瘤，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u现在进行了修改。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 wWHO(1993)分类将其归人起源未定的神经上皮肿瘤。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【发病率、年龄和性别】
因为该肿瘤诊断标准不一，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u尚无可信的流行病学统计数据。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w里形母细胞瘤多见于青年，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u偶尔发生于儿童，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u罕见于婴儿，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u先天性星形母细胞瘤有1 例报道。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w肿瘤发生无明显性别差异。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【部位】
神经影像学和巨检肿瘤常位于大脑半球，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u也可发生于肼胝体、小脑，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u视神经、脑干和马尾等部位。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 wCT 和MIR 上其边界清楚可强化。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w肉眼观多为实质性，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u与周围脑组织分界清晰，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u表面光滑，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u较大肿瘤可有囊变和坏死。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【组织病理学】
星形母细胞瘤结构较一致，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u以GFAP 阳性星形细胞宽突起放射性围绕在血管周围为特征。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w这种相同的组织学改变可见于低级别和高级别星形细胞瘤以及胶质母细胞瘤中。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w要确诊星形母细胞瘤必须确定肿瘤边界清楚，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u不含浸滑陆、纤维性、肥胖细胞或室管膜瘤成分。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
组织学改变并不温和，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u病变特点为血管周围假菊形团，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u细胞突起较粗短，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u无明显血管周围细胞突起区。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w这些假菊形团很像室管膜瘤结构，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u但星形母细胞瘤的细胞突起比室管膜瘤的粗短，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u直径较一致。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w胞体常呈角状或立方状。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w核卵圆、圆形或凹陷，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u常偏心性，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u染色质中等粗。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w血管壁常增厚、透明变性，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u进一步硬化，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u会造成大的透明变性区域。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
根据2 篇已发表文献共30 例星形母细胞瘤显示，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u该肿瘤可进一步分为两组：低级别组和高级别组。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w低级别组肿瘤血管周围假菊形团形态较一致，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u低到中度的核分裂象，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u几乎无细胞异型性，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u血管内皮细胞增生少或无，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u血管壁明显透明变性。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w高级别组肿瘤显示细胞密度增高、血管壁周围多层细胞、分裂象多、细胞异型、血管内皮细胞增生和肥大，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u无血管壁的透明变性。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w在这两种类型肿瘤中都可见到坏死。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【免疫组化】
星形母细胞瘤GFAP、波形蛋白和S—100 蛋白阳性，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u上皮细胞膜抗原和Leu 一7 也可呈阳性反应。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 wCAM 5．2 阴性，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u灶性低分子角蛋白阳性。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w有些研究显示肿瘤NSE 染色阳性，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u但其他研究未证实。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
有些肿瘤表达黏连分子，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u但不表达Thy 一1、表皮生长因子受体或上皮膜抗原和神经突触素。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【电镜】
电镜显示异常血管伴丰富的基板和胶元形成。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w肿瘤细胞常放射状排列在血管周围，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u含靠近细胞器的10nnl 中间丝。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w重要的是无神经分化的特征。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w两项研究显示在细胞顶端和芽状微绒毛的基底部，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u可见"串状钱包"、层状细胞质指状突起"打褶"、细胞间连接和微菊形团形成，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u纤毛少见。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w这些特征显示肿瘤起源于伸展细胞。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【增生】
Ki 一67/MIB—l 标记指数介于1％～18％之间，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u流式细胞仪显示96％的细胞处于G0Gl 期，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u％细胞处于G2M 期。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w细胞遗传学分析，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u标记所有瘤细胞的2 个染色体显示异常的亚二倍体核型伴45 个染色体和10、21 和22 号染色体的单染色体。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w一个病例显示17p和22q 异常。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【组织起源】
星形母细胞瘤的组织起源有争议，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u没有被国际接受。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 wBailey 和Cushing 最初认为它们起源于要发育成星形细胞的胚胎细胞，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u这一观点后来得到了一些支持。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w存在10nm 的中间丝和缺乏神经或室管膜特征，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u加之免疫组化染色GFAP、波形蛋白和S 一100蛋白阳性提供了该肿瘤的星形细胞起源的证据。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w基于免疫组化染色、超微结构以及组织和器官培养研究显示介于星形细胞和室管膜细胞之间的长梭形伸展细胞，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u至少有一些星形母细胞瘤起源于这些伸展细胞。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
【预后】
低级别星形母细胞瘤比高级别星形母细胞瘤预后要好。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w边界清楚的肿瘤肉眼全切存活时间长，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u甚至那些明显恶性特征的肿瘤患者预后都意外地好。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w间变性组织特征与复发和预后相关，: `) U4 G) ?6 @/ g. W* k1 z: V7 c6 c6 n2 q5 u提示有必要对高级别的病变进行积极的治疗。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w13例手术全切的星形母细胞瘤(10例放疗)在24 个月内没有1 例复发。3 d' u* @4 f- X0 }+ s+ \. Z5 m6 l2 w
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