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大脑胶质瘤病

开放分类：大脑胶质瘤病

大脑胶质瘤病

【定义】

大脑胶质瘤病是弥漫性胶质瘤广泛浸润两叶以上大脑组织，常为双侧性并延伸至幕下结构甚至脊髓实质内。

【分级】

大脑胶质瘤病是一种恶性病变，相当于WHO Ⅲ级。

【历史注释】

大脑胶质瘤病的命名和组织起源仍有争议。大脑胶质瘤病一词首次由Nevin 在1938 年提出，他描述该胶质细胞弥漫浸润大脑但并不形成包块。现在尽管这一名词已被广泛接受，但仍有很多同义词出现在文献上，从不正确的(如中枢弥漫性神经鞘细胞增生症)到无意义的(如弥漫系统性胶质成分过度生长)都有。这与组织起源不确定有关，因此把大脑胶质瘤病从WHO(1979)分类中的未分化和胚胎性肿瘤中除去，WHO(1993)分类将其归入神经上皮性起源未定肿瘤中。

【发病率、年龄和性别】

大脑胶质瘤病罕见，其命名不定又阻碍了大规模和有意义的流行病学研究。最近报道151/160 例患者就诊时年龄高峰为40～50岁，男性比女性发病早。从新生儿～83岁都有发病，两种性别发病率相同。

【部位】

大脑胶质瘤病的主要病变特点是弥漫性生长。基于尸检而不是神经影像学研究，肿瘤好发于大脑(76％)，中脑(52％)，桥脑(52％)，丘脑(43％)，基底节(34％)，小脑(29％)，延脑(13％)，下丘脑、视神经、视交叉和脊髓(各占9％)。当病变累及大脑半球时，总是累及半卵圆中心，而大脑皮质仅19％受累，17％播散到脑膜。

【临床特点】

〖症状和体征〗

患者临床表现多样，包括感觉运动障碍、痴呆、头痛、癫痫、颅神经受损、颅内压增高和视神经乳头水肿、共济失调、嗜睡及心理和行为改变，如精神病。还有少数患者出现视力障碍和脊髓病。

〖神经影像学〗

肿瘤在CT 和MRI 上均呈浸润性，故受累脑组织面积逐渐扩大，但一般无组织破坏。CT 上肿瘤界限不清，稍低密度或等密度，与MRI T2W 相比范围小。MRI T1W 为等密度或高信号，质子加权和T2W 肿瘤呈高信号，可被完全显示，同尸检结果一致。但即使采用MRI 和脑组织活检，大脑胶质瘤病的诊断仍很困难，详细的尸检对于诊断是必要的。

【巨检】

有两种类型大脑胶质瘤病。Ⅰ型是典型病变，肿瘤弥漫生长，广泛受累的组织肿大，边界不清楚的包块形成。Ⅱ型胶质瘤病可由Ⅰ型发展而来，除了弥漫生长外还形成明显的肿块，常显示恶性胶质瘤的特点。

【组织病理学】

胶质瘤病由像星形细胞样的长梭形胶质细胞构成，核卵圆或梭形，染色质深，当瘤细胞侵及髓鞘，常与神经纤维平行排列，核分裂多少不一，常无微血管增生。组织学多样化并不只表现在不同的病变中，也在同一肿瘤内。一些区域，瘤细胞很像星形细胞，也可见到肥胖细胞成分。主要由少突胶质细胞构成的胶质瘤病也有报道。当瘤细胞侵及白质时可破坏髓鞘，但神经元和轴突仍然保存。形态学分析显示胶质瘤病大部分瘤细胞参数与低级别星形细胞瘤相同，但在Ⅱ型胶质瘤病，肿瘤包块可显示高级别胶质瘤的特点。

【免疫组化】

瘤细胞胞质GFAP 和S 一100 蛋白阳性结果不一：有些细胞阳性，也有些阴性，反应性星形细胞表现强阳性染色，因此缺乏GFAP 标记，尤其是活检标本，不能除外大脑胶质瘤病的诊断。3．8．2 增生 2 例AgNOR 的平均数仅比低级别弥漫型星形细胞瘤高一点，但比恶性星形细胞瘤低。l例活检和尸检的研究显示，Ki一67/MIB—l 标记指数分别为6.3％和7.6％。

【遗传学】

染色体分析发现最常见的核型是：44xY，del(6)(q25)、del(14)(q21)、der(15；21)(q10；q10)、add(18)(q22)、del(19)(p12)、add(20)(p13)和一21。少部分肿瘤细胞含88 条染体。这些发现有重要意义，首先表明它们来源于单个细胞的克隆性肿瘤性增生；另外除了6 号染色体缺失外，其他染色体异常与星形细胞瘤不同，表明大脑胶质瘤病是独立的一组脑肿瘤。有报道1 例大脑胶质瘤病显示有微卫星不稳定性。

【组织起源】

大脑胶质瘤病的细胞起源尚有争议。有些细胞表型类似星形细胞瘤，其他表型明显不支持该病变，仅是弥漫型星形细胞瘤的亚型。偶尔有些病例主要细胞表现为少突胶质细胞样，细胞遗传学分析(见前)更不支持这一观点。有许多病因假说，包括胚瘤发育不全、弥漫浸润、多中心起源、原位增生和所谓的区域转化。由于大脑胶质瘤病组织学起源未知，需要进一步的分子遗传学分析来证实细胞起源。

【预后】

预后一般很差。124 例分析显示52％患者存活时间在症状发作12 个月内，63％为24 个月，73％为36 个月。16例组织学证实的病例研究显示Ki 一67 标记指数与存活时间明显相关。1例病变累及从额叶到脊髓圆锥的整个神经轴，局部Ki 一67 标记指数增至30％。

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