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节细胞胶质瘤和节细胞瘤

开放分类：节细胞胶质瘤和节细胞瘤

节细胞胶质瘤和节细胞瘤

【定义】

分化好、缓慢生长的神经上皮肿瘤，由肿瘤性成熟节细胞单独或与瘤性胶质细胞混合构成。

【分级】

组织学上，节细胞瘤相当于wH()i 级，节细胞胶质瘤I 级或¨级。有些节细胞胶质瘤含间变特征的胶质肿瘤成分相当于wH()…级(间变型节细胞胶质瘤)。也有罕见病例节细胞胶质瘤伴胶质成分Ⅳ级。

【发病率】

节细胞胶质瘤和节细胞瘤占中枢神经系统肿瘤的0．4％和脑肿瘤的1．3％。

【年龄和性别】

患者年龄2 个月～80岁，好发年龄没有数据。一项206 例研究显示平均或中位年龄8．5～25 岁。男女之比为1．1～1．9：1。99 例儿童病例研究显示平均年龄为9．5 岁，52％的患者为女性。

【部位】

肿瘤可发生在脑脊髓任何部位，包括大脑、脑干、视神经、垂体和松果体，但好发于幕上，尤其是颞叶。

【临床特点】

〖症状和体征〗

患者症状决定于肿瘤所在部位。大脑肿瘤常引起癫痫，病史从1 个月到50 年，平均25 年。脑干肿瘤病史平均1．25 年，而脊髓肿瘤病史平均1．4 年。节细胞胶质瘤常因药物不能控制的癫痫做大脑皮质外科手术，占癫痫手术的15％～25％。它们是与慢性颞叶癫痫相关的最常见的肿瘤。

〖神经影像学〗

肿瘤在CT 上呈边界清楚的实体病灶，或囊性病灶伴囊壁结节，一般为等密度或低密度，少数肿瘤呈高密度，可伴有钙化。典型者增强后可强化，少数强化不明显。浅表大脑肿瘤可压迫侵蚀颅骨。肿瘤在MRlTl w上呈低信号，’l’2W上为高信号。增强后强化密度不均，可完全强化、边缘强化或结节状强化。

【巨检】

肿瘤实性或囊性，不总伴有明显的包块反应，可有钙化，出血和坏死罕见。

【组织病理学】

节细胞瘤由不规则簇状、常为发育不良的大多极神经元构成。间质由非肿瘤性胶质纤维和围绕在血管周围的网织纤维组成。节细胞胶质瘤多了肿瘤性胶质成分，网织纤维网围绕星形细胞排列。少许核分裂象不影响节细胞胶质瘤的诊断，无坏死，胶质成分恶变时可有坏死。

血管周围淋巴细胞浸润常见并具有特征性，但并不具有诊断价值。其他特点包括存在于肿瘤性星形细胞,胞质内和间质中的圆形嗜伊红颗粒或透明小体、微囊、钙化和纤维增生区星形细胞成分常表现为毛细胞样。神经元可用常规尼氏染色和浸银染色或免疫组化染色显示出来(见后)。节细胞胶质瘤和节细胞瘤常边界清楚。节细胞胶质瘤可扩展到附近脑膜，胶质成分可在肿瘤和间质之间浸润性生长。这些特点与侵袭性生物学行为无关。问变型节细胞胶质瘤已有报道，恶变总是发生在胶质成分，最终表现为胶质母细胞瘤的特点。

〖组织学亚型〗

乳头状胶质神经元肿瘤

病变特点是假复层、小柱状细胞围绕透明变性的血管周围构成假乳头结构，神经细胞、节细胞和形态介于两层之间的细胞片状或局部聚集。肉眼观，肿瘤位于脑室周围的白质深处，常伴明显的囊性变。放射片上显示这种亚型反差增强。该肿瘤必须与毛细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤和神经母细胞瘤鉴别，因为少量报道的病例预后类似于其他的节细胞胶质瘤。

含小神经元(神经细胞)肿瘤

少见，发生在_____区。这种病变临床和病理改变不同于其他亚型。病变累及儿童和青年。幕上和幕下都可发生。放射片上显示病变边界清楚，局部反差增强，常呈囊状，有些类似中枢神经细胞瘤，伴或不伴灶性节细胞演化。分化好和分裂活跃亚型都可存在。有些肿瘤细胞密度低，纤维背景显著；有些肿瘤含胶质成分曾被称为节细胞瘤或节细胞胶质神经细胞瘤(gan卧oglioneurocytoll’la)，胶质成分是少量增生的星形细胞。许多病变类似少突胶质细胞瘤。免疫组化染色可用于鉴别诊断，特别是当大部分瘤细胞含核周空晕时，神经细胞和节细胞病变中的纤维背景神经突触素染色阳性。节细胞神经突触素阳性，嗜铬粒蛋白阳性度稍弱。星形细胞GFAP 阳性。临床随访虽然有限，但通常该病的生物学行为属于良性，外科手术可全切。仅1 例报道有软脑膜播散。

【免疫组化】

免疫组化显示神经元特征，如神经突触素、神经丝存在于神经突起或神经纤维中。大量神经肽和生物胺已在中枢神经系统节细胞肿瘤的神经成分中检出。GFAP 染色显示节细胞胶质瘤中有瘤性星形细胞成分。最近发现74％的节细胞胶质瘤表达C[)34。

【电镜】

神经元含致密芯颗粒是超微结构诊断该类肿瘤的特征。突触连接可缺如，或仅少量存在。

【增生】

分裂象罕见。Ki一67/MIB—l标记指数仅见于胶质成分中，平均1．1％～2．7％。生长分数(MIB一1)增加和p53 阳性可能与肿瘤复发有关。

【遗传学】

〖遗传易感性〗

(~owden 综合征可以出现小脑节细胞瘤(Lher_111itte—Duc【os)，Cowdel~1 综合征由PT．EN基因胚系突变所致。有1 例儿童的脊髓节细胞胶质瘤伴神经纤维瘤病2型的报道。

〖细胞遗传学〗

在3/14 例节细胞胶质瘤中发现有核型异常，其中包括l 号环形染色体、5～7 号染色体三体和6 号染色体缺失。有l 例恶性转化的节细胞胶质瘤发现有复杂的异常核型，包括6、7、11、13、15、18、19号染色体和Y 染色体的倒位、易位以及染色体长臂和短臂的获得与缺失。也有节细胞胶质瘤出现5、21、12、8、13、10 号染色体和X 染色体缺失与易位的报道。还有间变型节细胞胶质瘤伴弥漫性软脑膜播散17p 染色体缺失的报道。1例没有间变特征的颞叶节细胞胶质瘤出现7 号染色体着丝粒旁倒位，该例出现颅内复发和脊髓转移。

〖分子遗传学〗

有人研究了6 例节细胞胶质瘤，没有观察到微卫星不稳定。最近有研究表明，结节性硬化基因2剪接位点的多态性与散发性节细胞胶质瘤的易感性有关。

【组织起源】

节细胞瘤/节细胞胶质瘤可能表现了胚胎性神经母细胞瘤或与原始神经外胚叶肿瘤有关的残余组织的高度分化(第8 章，髓母细胞瘤)。通过对7 例节细胞胶质瘤甲基化和转录克隆分析显示5 例为单克隆起源，另2 例用甲基化方法分析显示为多克隆，但转录分析为单克隆性。有人认为这是软脑膜下颗粒细胞或错构瘤中胶质细胞的肿瘤转化。

【预后】

胶质成分间变和MIB 一1 和TP53 阳性指数高标志着肿瘤的侵袭性行为和预后差。然而，组织学问变和临床结局并不一致。

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