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中枢神经细胞瘤

开放分类：中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤

【定义】

肿瘤由形态一致伴神经元分化的圆形细胞构成，位于侧脑室的室间孔区。大部分发生于年轻人，预后好。

【分级】

中枢神经细胞瘤组织形态相当于wH()ll 级。

【同义词和历史注释】

中枢神经细胞瘤由Xassotm等命名，用于描述发生于年轻人、位于幕上脑室、组织学改变类似少突胶质细胞瘤的神经肿瘤。以前发表的论文把这些肿瘤称为室间孔的室管膜瘤或脑室内的少突胶质细胞瘤。由于肿瘤的良性过程，不能将它与原发性大脑神经母细胞瘤相混。过去的10 年报道了不同的肿瘤在某种程度上类似于中枢神经细胞瘤，但都发生在幕上脑室外。为了避免混淆，"中枢神经细胞瘤"一词仅限于侧脑室或第三脑室的肿瘤，脑室外中枢神经细胞瘤的名称用于其他肿瘤。有些诊断为大脑中枢神经细胞瘤的肿瘤可表现为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。另外，也有报道脑室外肿瘤伴神经细胞瘤特点的病例。所有这些肿瘤含"神经细胞"、节细胞和透明变性的血管，偶尔伴良性星形细胞成分。这些肿瘤，包括小脑脂肪神经细胞瘤和最近描写的"乳头状胶质神经元肿瘤"都扩大到神经元和混合性神经元/胶质瘤成分的形态学范畴。

【发病率、年龄和性别】

大量外科病例研究显示，中枢神经细胞瘤的发病率占所有颅内肿瘤的0．25％～O．5％。一项207 例研究数据显示，临床就诊年龄从8 天～67岁(平均年龄29 岁)；46％为21～30 岁，72％为20～40 岁。男女发病率相同。

【部位】

中枢神经细胞瘤的典型部位是在幕上侧脑室和/或第三脑室处。最好发的部位是侧脑室的前部(50％)，左侧多见，其次向两侧脑室和第三脑室延伸(15％)，双侧脑室(13％)。仅3％肿瘤限于第三脑室。

【临床特点】

〖症状和体征〗

通常病史短，平均3．2 个月。大多患者出现颅内压增高症状，无明显神经功能障碍。偶见视力和智力障碍。位于隔区、第三脑室和下丘脑的神经细胞瘤可引起内分泌紊乱。

〖神经影像学〗

肿瘤在CT 上为均匀的等密度或稍高密度影，增强后可强化，可见钙化和囊性变。在MRI 上，肿瘤呈等信号或高信号，钆剂增强后显著强化。脑血管造影显示肿瘤血管密度均匀，后期静脉相可见血管扩张。

【巨检】

肿瘤位于脑室内，灰色，质脆，有不同程度的钙化，有时可见出皿。

【组织病理学】

中枢神经细胞瘤由大小一致圆形细胞构成，免疫组化和超微结构显示神经元分化。其他特点包括神经纤维有纤维区，增生活性低。

中枢神经细胞瘤具有良性肿瘤的组织形态。可见不同的组织学表现，甚至在同一病例中就可见到，包括少突胶质瘤样蜂窝状结构、类似于松果体瘤样不规则"菊形团"大的纤维区、瘤细胞排列成流水状或室管膜瘤样的血管周围假菊形团。细胞形态单一，核圆或卵圆形，染色质细斑点状，偶见核仁。毛细血管常排列成分支状，很像内分泌肿瘤的组织形态。一半病例可见钙化，常分布于整个肿瘤。少见的组织形态包括卜tomer—Wright 菊形团和节细胞。主要的鉴别诊断包括少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、松果体细胞瘤和DNT。

罕见问变特点包括活跃的分裂象和微血管增生。有些病例还有坏死伴间变特点。坏死也可在没有任何其他恶性特征的病例，这可能是由肿瘤血管受压所致。

【免疫组化】

神经突触素是最合适而且最可信的诊断标记物，特别是在神经纤维区的弥漫阳性反应，尤以纤维带和血管周围无细胞区的阳性反应最具诊断价值。用抗原修复法和/或多克隆抗突触素抗体可使中枢神经细胞瘤肿瘤细胞质内出现强阳性反应，但其他肿瘤阴性，如少突胶质细胞瘤。脑室外肿瘤，瘤细胞质内和核旁免疫标记必须注意是否有其他形态、免疫组化或超微结构提示神经分化的证据。此外，在小的活检标本中，原有的神经纤维或神经元结构可能会使观察者误解免疫组化的结果。罕见情况下，也可缺乏神经突触素的阳性反应，甚至可表达其他神经标记物，包括NS[：、突触蛋白、神经相关川型管蛋白、Tau、MAP2 和神经钙蛋白。抗Hu抗体标记"神经细胞"的核。用WesteⅢblot 方法检测有2 例中枢神经细胞瘤表达神经元特异性抗原I。1和80k1]a 神经细胞黏连分子单体。嗜铬粒蛋白A 和神经纤维丝常阴性，节细胞可以阳性。除了1 篇报道，其他报道HNKl(Leu7)可有不同程度的表达。大部分报道肿瘤无GFAP 表达，有些文献报道少数病例可检到GFAP j；日性细胞。

【电镜】

当肿瘤位于脑室外、形态类似中枢神经细胞瘤、突触素阴性或阳性结果不明显时，有必要做电镜检查。中枢神经细胞瘤显示规律的圆形核伴细小散在的染色质，在一些细胞内可见小核仁。胞质含线粒体有明显的高尔基复合体和一些粗面内质网，围绕成层状同心圆状。大量纤细的细胞突起与典型的神经突起混在一起，神经突起含微管、中丝、致密芯和空泡。也可见到形态完整的突触，但这些并非诊断所必需的。

【增生】

由Ki一67标记的生长潜能、免疫组化染色增生核抗原(PcNA)或胶体银染核仁组成区(AgN()R一记数)常显示增生指数低。DNA流式细胞仪分析显示10 例中枢神经细胞瘤都是二倍体。最近用MIB 一1 抗体研究显示，标记指数>2％的病例常显示血管增生而且无复发间隔时间明显缩短。

【遗传学】

〖遗传易感性〗

有1例中枢神经细胞瘤与von Hippel—undaLl综合征相关。分子遗传学有报道9 例中枢神经细胞瘤中发现3 例出现7 号染色体获得。还有17 号等臂染色体和复杂核型的报道。没有检测到TP53 的突变和MYCN 的扩增。

【组织起源】

尽管大多数人都认为中枢神经细胞瘤是神经源性的，有利的证据包括免疫组化染色或Western—blot 分析神经标记阳性以及电镜观察看到突触，但有人报道瘤细胞共同表达GFAP 和突触素。另外两项研究还显示，培养的人神经细胞瘤细胞具有星形胶质细胞分化的特性，但其他研究只发现瘤细胞具有神经元表型和超微结构特点。究竟中枢神经细胞瘤是起源于神经元表型的细胞还是来自于位于脑室旁基质内具有双向分化的前体细胞，还需进一步研究。

【临床经过和预后】

与组织病理学特征一致，中枢神经细胞瘤的临床经过常为良性。可有灶性复发，但无颅内脊髓播散。脑室周围实质受累与有些病例预后相关性不大。治疗选择外科手术全切。次全切与灶性控制病情时间短、患者存活率低有关。对次全切除肿瘤患者的治疗意见尚不一致，有3 条可以考虑：手术后放疗；一出现病情进展时放疗；仅在再次手术前放疗。值得注意的是仅凭组织学改变不能判断患者预后。另外有几例报道中枢神经细胞瘤显示侵袭性组织学特点。这些特点一般与预后不良无关。中枢神经细胞瘤MIB 一1 标记指数(LI)>2％无复发存活间期明显短于其他患者。有趣的是，5/8例中枢神经细胞瘤GFAP阳性，M1B一1 LI高，临床预后不好。

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