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小脑脂肪神经细胞瘤
开放分类：
小脑脂肪神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
【定义】
罕见，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L发生于成人的小脑肿瘤，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L伴有神经元/，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L卒中经细胞和灶性脂肪瘤分化，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L生长缓慢，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L预后良好。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N
【分级】
组织学特点和手术后存活提示肿瘤相当于WHO I 级或Ⅱ级。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N
【同义词和历史注释】
1978 年Bechtel 等报道了1 例44 岁男性脂肪瘤型髓母细胞瘤，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L接着又报道了15 例。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 NI临床、形态学和免疫组化数据强烈提示小脑脂肪瘤罕见，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L但却是一个独立的疾病。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N为了强调其类似中枢神经细胞瘤、预后又不同于普通髓母细胞瘤，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L曾命名为小脑神经细胞瘤/月旨肪细胞瘤(神经脂肪瘤)、髓细胞瘤、脂肪瘤型胶质神经细胞瘤和小脑脂肪化成熟神经外胚层肿瘤。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N与此一致，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 LwHO 工作组建议使用"小脑脂肪神经细胞瘤"一词，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L因为如果冠以髓母细胞瘤的名字就可能导致不必要的过度治疗。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N
【年龄和性别】
该瘤好发于41～50 岁或51～60 岁，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L多见于36～67 岁(平均年龄51 岁)。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N这种年龄分布明显不同于髓母细胞瘤，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L髓母细胞肿瘤>70％发生于儿童，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L即使发生在成人也常在40 岁以前。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N同样，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L年龄分布不同于通常发生在年轻人的中枢神经细胞瘤。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N一组15 例病例报道发病性别无差异。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N
【临床特点】
患者出现后颅凹占位症状。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N脂肪瘤部分在MRI T1W 上呈明显高信号影。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N
【部位】
所有报道的15 例肿瘤都位于小脑，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L8例位于小脑半球，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L6例位于蚓部，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L2例位于小脑桥脑角。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N
【组织病理学】
瘤细胞一致圆形，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L伴明显神经元和灶性脂肪瘤分化，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L增殖活性低。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N病变细胞密度高，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L肿瘤细胞大小一致，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L核分裂少见。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N核圆形或卵圆形，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L胞质空，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L很像少突胶质瘤细胞。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N除了脂肪瘤细胞灶性分布，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L无特别的组织类型。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N黄色瘤组织细胞可在普通髓母细胞瘤内见到但不作为脂肪瘤分化的证据。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N原发病灶无坏死和血管增生，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L但在复发肿瘤中可以见到。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N神经元分化是该肿瘤的特征性病变，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L因此，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L大部分报道的病例被诊断为神经细胞瘤或神经母细胞瘤而不是髓母细胞瘤。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N免疫组化染色，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 LNSE、神经突触素和MAP 一2 明确阳性。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N电镜显示肿瘤细胞含致密芯颗粒和空泡，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L并可见含有微管的轴突和罕见的突触样结构。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N大部分肿瘤GFAP 灶状阳性细胞提示星形细胞分化。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N1例肿瘤结蛋白阳性提示横纹肌分化。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N 增生肿瘤分裂活性低。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N由Ki 一67 例IB—l 标记的生长分数从<1％～6％，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L平均值大约2．5％。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N
【组织起源】
瘤细胞包括含有脂滴的细胞神经标记物和GFAP 阳性，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L提示含脂细胞是由于肿瘤细胞向脂肪瘤分化所致，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L而不是非肿瘤性错构瘤和脂肪组织的混合生长。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N还待观察这种病变是否与小脑神经母细胞瘤组织学改变有关。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N在小脑外的神经外胚层肿瘤中偶尔可以观察到脂肪瘤分化。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N最近报道了1 例小脑神经细胞瘤/横纹肌瘤(myc)rteLlrocyt()illa，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L肌神经细胞瘤)。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N
【预后】
低增生活性与临床预后好相平行。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N大部分患者存活>5年，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L与是否施行了辅助放疗无关。2 c; \* G* @9 N* D, y. v: c. j, ^. V2 F3 N术后存活最长的时间为18 年，; s0 N1 y3 K4 y; [) j/ ~/ p2 w7 I0 H( O* A2 L治疗只限于手术
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