一种缓慢生长、好发于年轻人的松果体主质细胞肿瘤，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o瘤细胞小，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o大小一致的成熟细胞，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o像松果体细胞，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o偶尔可见大的松果体瘤菊形团。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

松果体细胞瘤组织学相当于WHO II 级。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

松果体区的肿瘤占所有颅内肿瘤的<1％。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N大约14％～30％是松果体实质起源的肿瘤。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N在这些肿瘤中，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o松果体细胞瘤约占45％。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N松果体细胞瘤可发生于任何年龄，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o但好发于25～35 岁。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N无性别差异。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

位于松果体区，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o压迫周围组织包括大脑导水管、脑干和小脑。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N肿瘤可长入第三脑室。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

〖症状和体征〗

松果体细胞瘤与其他松果体区肿瘤临床症状相似，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o包括颅内压增高，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o视力、视野改变，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o智力障碍，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o脑干或小脑功能障碍，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o下丘脑内分泌异常。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N大部分患者出现神经一视力、视野改变，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o如Parinaud综合征。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N少数病例出现瘤内出血，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o即松果体卒中。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

〖神经影像学〗

CT 上通常为圆形均匀低密度影，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o边界清楚，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o直径<3cm，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o部分病例存在边缘钙化或囊性变，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o增强后大多有不均匀强化，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o常伴有脑积水。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 NMRI T1W呈低信号，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ oT2W呈高信号。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

肿瘤边界清楚，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o灰褐色，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o均质，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o切面均匀或颗粒状。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N变性包括囊性变和小灶性出血。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N有报道可存在坏死，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o但这常为错误报道。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N如果确实存在坏死，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o很可能是由于肿瘤体积大血管受压所致。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

肿瘤由分化好的成熟松果体细胞构成，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o细胞小，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o大小一致，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o排列成片状，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o但可表现大的松果体细胞瘤性菊形团，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o由丰富、纤细的肿瘤细胞突起构成。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

肿瘤细胞中等密度，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o排列成片状或不清楚结节状。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N后者不同于出现在正常松果体实质明确的小叶状结构。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N这些细胞形态一致，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o核圆或椭圆形，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o核仁不明显，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o染色质细，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o胞质均匀红染，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o中等量。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N松果体细胞瘤的细胞突起短，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o末端棒状，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o可通过免疫组化方法以及浸银染色包括显示松果体细胞的Bielschowsky 或Bodian 方法、Acucarro 或DeGirolami 和Dwalezne方法很好地显示出来。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

松果体细胞瘤菊形团是不同亚型松果体主质细胞肿瘤的诊断标志，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o不同亚型数量和大小不同，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o中心由陷入其中的纤细的细胞突起构成。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N核围绕在菊形团周围。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N肿瘤基质含纤细血管网，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o内衬单层内皮细胞，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o由少量网质纤维围绕。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N其他特点包括无分裂象，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o偶见含有巨怪核的多核瘤巨细胞、层状钙化。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N偶见坏死(如果出现，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o常伴有其他变性改变，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o无假栅栏状坏死)。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N罕见神经元或节细胞分化，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o这些细胞双核或多核。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N鉴定胶质或光感受器成分需要用免疫组化的方法和/或电子显微镜，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o必需排除反应性星形细胞。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N有报道松果体主质细胞肿瘤的乳头状亚型常伴有侵袭性生物学行为，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o但尚需证实。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

松果体细胞瘤神经突触素和NSE 常呈强阳性反应。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N也有报道其他神经标记物阳性反应不一，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o包括NFP、Ⅲ型碱性管蛋白、Tau 蛋白、PGP9.5 和嗜铬粒蛋白以及神经肽血清素。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N视网膜S 抗原和视紫红质阳性提示光感器分化。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N松果体细胞瘤培养显示具有合成血清素和黑色素的能力。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N并非所有的人都同意GFAP 阳性提示星形细胞分化。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

细胞中等大小，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o卵圆形核，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o核膜光滑，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o中等量异染色质，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o胞质丰富．细胞器(滑面和粗面内质网、高尔基体、线粒体和溶酶体)分化好。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N在胞质和细胞突内可见致密芯颗粒和透明小泡。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N胞膜上有小复合连接，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o无核区为大量含有微管和末端棒状扩张的透明小泡的胞突，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o这些胞突可显示突触样连接和突触样带。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N如果有神经节细胞存在，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o则细胞含有丰富的粗面内质网和神经分泌颗粒。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N视网母细胞分化表现为环层片状结构，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o细胞内腔形成，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o纤毛古9+0 微臂结构和突触带。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N偶尔可见含有中丝胞突的细胞提示星形细胞分化，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o但这很难在超微水平肯定。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

松果体实质细胞腊与松果体细胞相关，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o细胞具有光感觉器和神经内分泌功能。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N人类松果体的个体发生概括了视网膜和松果体的发展。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N胎儿在子宫内发育的后期和出生后早期阶段，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o人类松果体含原始的细胞，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o排列成像视网膜发育期菊形团样结构。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N这些结构富于黑色素和含9+0 微管的纤毛。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N3 个月时，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o色素细胞逐渐减少，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o因此通过组织学的方法不能检测到色素。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N随着分化过程。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N细胞对NSE 呈阳性反应。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N1 岁时，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o松果体细胞占了优势。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N在某种程度上，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o松果体实质细胞肿瘤类似人类发育阶段的松果体。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

只有2 例松果体细胞瘤的细胞遗传学研究报道，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o1 例有X、5、8、11、14 和22 号染色体的数目异常，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o同时有1、3、12 和22 号染色体的结构异常。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N另l 例出现Y、10、18、21 和22 号染色体的数目异常和2、6、1 和12 号染色体的结构异常。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N22 号染色体的单体或缺失、12q 远端的缺失和1l 号染色体的部分缺失可能与肿瘤的进展有关。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N

松果体细胞瘤的临床过程以出现症状到手术间隔4 年为其特点。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N有报道有些病例可出现大脑脊髓种植或转移．但这很可能因为肿瘤标本不充分或诊断有误所致。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N最近报道了一些严格分类的肿瘤．无松果体细胞瘤转移。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N5 年存活辜达86％。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N伴胶质、神经元和视网膜母细胞分化的松果体细胞瘤类似没有这些成分的松果体细胞瘤。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N 中分化松果体实质细胞肿瘤形态单一。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N细胞密度中等，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o核轻度不典型，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o核分裂偶见，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o无大的松果体细胞瘤菊形团。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N这种肿瘤含大约10% 的松果体实质细胞肿瘤。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N可发生任何年龄，9 P8 G+ V7 d1 _4 J3 B6 h2 @: c3 s4 l0 ]3 k4 i4 K7 P+ o高峰期在成人。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N综合报道的28 例患者肿瘤生长速度和生物学行为不一。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N有报道7 例患者肿瘤全切后生存期>4 年。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N也有报道该瘤可发生中枢神经系统或颅外转移。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N有1 例通过检测interphotoreceptor 视网膜结合蛋白及其mRNA 显示光感器分化。5 Y/ z( A5 A; G) E. O9 J0 X/ e9 N