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髓上皮瘤
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髓上皮瘤
髓上皮瘤
【定义】
罕见的恶性胚胎性大脑肿瘤，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v累及儿童，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v组织学以乳头状、管状或梁状排列肿瘤性神经上皮细胞为特点，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v类似胚胎神经管。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【分级】
髓上皮瘤高度恶性，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v组织学相当于WHO Ⅳ级。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【年龄和性别】
髓上皮瘤罕见，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v好发于6 个月～5 岁儿童。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?有先天性病例的报道。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?无性别差异。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【部位】
髓上皮瘤发生于幕上和幕下。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?最常位于脑室附近、大脑半球，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v依次为颞叶、顶叶、枕叶和额叶。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?肿瘤也可位于马尾、骶骨前区、中枢神经系统外的神经干(坐骨神经)和眼。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?眼的髓上皮瘤位于眶内也可累及视神经。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【临床特点】
瘤体较大时易引起头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v神经系统检查可发现异常体征。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?影像学表现多样。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?初期，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v肿瘤在CT 上为等密度或稍低密度影，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v边界清晰，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v增强后无强化。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?MRI T1W 肿瘤呈低信号或等信号。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
随着肿瘤发展，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v钆增强后可强化。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?肿瘤囊性变和钙化亦有报道。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【巨检】
髓上皮瘤包块边界清，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v伴出血、坏死。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?肿瘤偶尔可侵及蛛网膜下腔，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v常在死亡时弥漫扩散。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【组织病理学】
类似于胚胎性神经管的恶性肿瘤，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v特征性病变是肿瘤性神经上皮细胞乳头状、管状或梁状排列。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?神经上皮常向不同方向分化，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v包括神经元、胶质和间叶组织成分。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
髓上皮瘤的诊断特点是明确的假复层上皮排列成乳头状、腺管样，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v类似原始神经管结构。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?腔内面无纤毛或鞭毛小体，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v但可见散在的突出泡。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?上皮的外表面是一层PAS 阳性的外限制膜，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v免疫组化染色Ⅳ型胶原阳性。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?这种基底膜与纤细的网织纤维网相连。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?细胞立方到柱状，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v核卵圆到长梭形，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v与内外面垂直，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v染色质粗，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v多核仁。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?核分裂象丰富，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v靠近腔面类似早期发育的神经管。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ? 与神经上皮不同的区域或见片状肿瘤细胞，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v核染色质多，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v核浆比例高。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?这些细胞表现为不同的分化：神经元、星形细胞、室管膜母细胞或少突胶质细胞。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?也可表现为从胚胎性未分化细胞到成熟的神经元和星形细胞不同阶段的分化细胞。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?在髓上皮瘤，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v室管膜母细胞瘤菊形团比室管膜菊形团多见，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v但也可同时发生。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?少突胶质细胞分化区表现为圆形规则核伴核周空晕和突触素阴性反应。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?原始神经外胚层肿瘤伴含色素管状结构称为色素性髓上皮瘤。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?肿瘤沿着间叶组织方向发育，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v如从明显的血管纤维结缔组织到软骨、骨和横纹肌。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【免疫组化】
髓上皮瘤成分显示广泛的巢素免疫反应，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v定位于上皮的基底部，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v腔面免疫反应弱或无阳性反应。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?这些细胞对波形蛋白和微管相关蛋白5 也呈阳性反应，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v类似于原始神经管成分。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?神经丝蛋白、角蛋白和上皮膜抗原阳性也有报道。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?这些神经上皮肿瘤区域对GFAP、神经元特异性烯醇酶(NSE)或S—100 蛋白呈阴性反应。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?髓上皮瘤碱性纤维母细胞生长因子和胰岛素样因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)阳性。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ? 远离神经上皮成分的区域，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v免疫反应反映了肿瘤细胞的胚系。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?NSE、神经突触素、神经丝蛋白和微管相关蛋白随瘤细胞神经分化增高而反应增强。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?星形细胞分化谱系表现为从细胞致密、核分裂活跃区GFAP 表达不一到成熟分化的中等密度细胞区GFAP 强阳性反应。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【增生】
髓上皮瘤高生长率。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?上皮核分裂多，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v分裂象趋于腔面。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【电镜】
超微结构检查，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v神经上皮肿瘤显示广泛的原始侧细胞连接(粘连小带)和位于上皮细胞外表面的基板。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?在腔面，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v可见无结构覆盖物但无真正的细胞膜。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?细胞分化差，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v只有少许细胞器，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v无微绒毛。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【细胞起源】
组织学、免疫组化和电子显微镜显示髓上皮瘤像原始神经管。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?在所有神经母细胞和胶质母细胞都从神经上皮转化之后，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v神经上皮发育或移行成室管膜细胞。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ? 髓上皮瘤可能来自位于室管膜下的一种原始细胞，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v或是胚胎或胎儿出生早期发育，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v或是早期神经管决定基因的重新表达造成肿瘤性转化所致。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?由于畸胎瘤和髓上皮瘤是胚胎性和多潜能肿瘤，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v所以在髓上皮肿瘤中可见间叶组织成分。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?有人认为这些间叶组织成分是畸胎样成分、间质化生或神经外胚层起源。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【鉴别诊断】
尽管髓上皮瘤具有神经上皮的特点，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v但因存在未分化的神经外胚层细胞，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v所以需与原始神经外层肿瘤如髓母细胞瘤鉴别。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?髓上皮瘤常含有室管膜母细胞瘤菊形团，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v也需与室管膜母细胞瘤相鉴别。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?脉络丛癌呈乳头状，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v但无髓上皮细胞瘤神经外胚层不同分化阶段的细胞。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?未成熟畸胎瘤也包括在鉴别肿瘤中，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v因为它们常含原始髓上皮成分伴神经外胚层分化，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v所不同的是这些肿瘤还含其他胚层的胚胎成分。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
【预后】
髓上皮瘤生长迅速，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v发生于儿童，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v目前尚不知最佳治疗方案。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?肉眼全切可延长生存期。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?放疗也有一定的好处。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?大部分患者死于确诊后1 年内，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v伴脑脊液播散，- ?1 ?+ z4 x4 {) r0 ~( H( X; R) L6 v但很少发生全身转移。, n) ~* p/ E( K4 X4 R1 K0 R9 B( _, ?
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