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室管膜母细胞瘤
开放分类：
室管膜母细胞瘤
室管膜母细胞瘤
【定义】
一种罕见的恶性胚胎性脑肿瘤，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E好发于新生儿或幼儿，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E组织学以多层菊形团为特点。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【分级】
室管膜母细胞瘤组织学相当于WHO Ⅳ级。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【年龄和性别】
室管膜母细胞瘤具有原始神经上皮肿瘤特点，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E好发于幼儿包括新生儿。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m男女发病无区别。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【部位】
多数位于幕上与脑室相关，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E但其他部位也可发生。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m骶尾先天性室管膜母细胞瘤血清甲种胎儿球蛋白升高。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m也有原发性软脑膜室管膜母细胞瘤的报道。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【临床特点】
初期常见脑积水和颅内压增高。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m儿童可出现局灶性神经系统病理体征。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m影像学检查难以同其他原始神经外胚层肿瘤相鉴别。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 mCT和MRI 上显示为高密度/信号较大体积病灶，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E瘤周水肿明显。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【巨检】
肿瘤边界清楚，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E但显微镜检查常可见局部浸润和软脑膜侵犯。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m软脑膜广泛浸润和神经系统外转移已有报道。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m幕上室管膜母细胞瘤通过小脑幕裂孔广泛扩展到小脑不常见。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【组织病理学】
诊断特征是中枢原始神经外胚层肿瘤伴多层菊形团，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E菊形团周围是未分化的神经外胚层细胞。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m 室管膜母细胞瘤的组织学特点为致密的细胞伴大量特殊的菊形团。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m这些菊形团多层，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E形成向心性细胞层，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E中间有一小腔。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m细胞核远离腔内面位于细胞层外部，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E核染色质粗，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E核仁明显。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m核浆比例高，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E核分裂多。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m面向腔面的细胞顶端可见细小的点状结构，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E相当于鞭毛小体。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m这些顶点结构可形成明显的内衬膜。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m细胞外层由小圆到卵圆形核和纤细、胞质突起的未分化细胞围绕。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【免疫组化】
瘤细胞表达S 一100、波形蛋白、角蛋白、GFAP 和碳酸酐同工酶Ⅱ。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m曾有报道称，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E瘤细胞还表达NF68、160和200kDa 的神经丝。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【电镜】
瘤细胞密集，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E分化差，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E核大，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E核浆比例高。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m胞质含少量细胞器。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m菊形团细胞由以长短不一、厚而高电子密度为特点的膜复合细胞连接在一起。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m"流产"的纤毛和少许鞭毛小体趋向菊形团中央，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E还可见短带状胶质样微丝。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【病因】
有报道室管膜母细胞瘤发生于HIV阳性的同性恋女性。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【鉴别诊断】
鉴别诊断包括间变型室管膜瘤，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E该瘤有明显的血管周围假菊形团形成，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E放射状细胞突起形成血管周围无细胞核区，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E还可见室管膜菊形团，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E常为单层细胞。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m髓上皮瘤可含室管膜母细胞瘤型菊形团，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E但可见具有诊断特征的神经上皮，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E瘤细胞排列成管状、腔隙样和乳头状，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E周围有基底膜。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m这些肿瘤常表现出一系列不同分化阶段的神经外胚层细胞，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E包括室管膜、胶质、神经元和少突胶质细胞。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m髓母细胞瘤位于小脑，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E具有Homer—Wright 菊形团，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E无中空腔。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【组织起源】
推测这些肿瘤可能起源于室管膜周围神经上皮前体细胞。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m"室管膜母细胞"一词意味着完全未分化的室管膜细胞，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E显示出不成熟室管膜细胞表型特点和其他一些不成熟的特点，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E如高核浆比例、致密染色质和核分裂活跃。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
【预后和判断因素】
生物学行为类似其他胚胎性神经上皮肿瘤。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m室管膜母细胞瘤生长迅速，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E伴颅内脊髓扩散，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E确诊后6 个月～ 年内死亡。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m因室管膜母细胞瘤罕见，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E发病年龄轻和肿瘤侵袭性限制了发展有效的治疗。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m有些研究提示肿瘤全切愈后好。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m与其他胚胎性神经上皮肿瘤一样，) D3 m9 L. D6 N: b( R2 _) H1 G5 s5 A3 }4 E手术后放疗可延长存活期。3 ~: h; f( _, S2 W+ D. c3 n3 x* L9 \0 U9 E( M6 m
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