发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G好发于儿童，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G伴明显的神经元分化，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G易通过CSF 途径播散。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `

髓母细胞瘤组织学相当于WHO Ⅳ级。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `

5 岁以下儿童年发病率为0．5人/lO万。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `

发病高峰年龄为7 岁(图8．5)。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `70％髓母细胞瘤患者<16岁。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `80％成人髓母细胞瘤发生在21～40 岁。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `该肿瘤极少发生于50 岁以后。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `大约65％的患者是男性。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `

至少75％儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `随着年龄增长，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G越来越多的病例累及小脑半球。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `

患者常出现共济失调、步态紊乱。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `由于脑脊液循环受阻，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G出现高颅压症状，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G包括嗜睡、头痛和晨起呕吐。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `在CT 和MRI 上，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G髓母细胞瘤为高密度信号影，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G增强后均匀强化。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `约l/3 患者发生脑脊液播散，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G影像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度/信号影。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `

髓母细胞瘤质地和肿瘤边界在不同肿瘤有不同表现，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G有的质硬而边界清楚，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G有的质软而边界不清，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G有些病例可见大片出血。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `

〖典型髓母细胞瘤〗

肿瘤由高密度细胞构成，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G瘤细胞核圆到卵圆形或雪茄烟样，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G染色质多，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G胞质不明显。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `神经母细胞菊形团典型但并非必需的特点。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, ` 混杂的一些染色质不太致密的圆形细胞，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G偶尔可以形成主要的组群。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `在<40％的病例可以见到神经母细胞菊形团，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G瘤细胞核围绕着缠结在一起的细胞突起排列。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `偶尔可见节细胞。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `神经母细胞菊形团常伴有明显的核多形性和高核分裂象，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G但约25％的病例核分裂象不多。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `凋亡细胞多见，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G可见假栅栏状坏死。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `偶见巨核、多核瘤巨细胞和非典型核分裂。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `少数病例可见血管增生、钙化和大片出血。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `

〖促纤维增生型髓母细胞瘤〗

肿瘤呈结节状，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G无网织纤维区(白岛)，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G围以致密的高度增生，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G产生大量细胞间网织纤维细胞。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `结节内细胞密度低，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G纤维基质少，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G核大小一致。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `结节间细胞核常不规则，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G染色质多。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `髓母细胞瘤仅增加了胶元和网织纤维，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G无结节形成不归入促纤维增生亚型。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, ` 髓母细胞瘤伴大量的结节和神经元分化，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G结节内细胞核大小一致，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G在纤维背景上瘤细胞排列成流线状，3 ?0 A1 V( D5 N6 f4 K' P) V: W; @0 G称为小脑神经母细胞瘤。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `结节内圆形细胞像中枢神经细胞瘤的神经细胞。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `可见成熟的节细胞。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `这些肿瘤好发于<3 岁儿童。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `大量的结节使神经影像学检查显示"葡萄样"外观。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `该型肿瘤偶尔可成熟为中分化的节细胞肿瘤。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `这提示其发病机制不同于其他亚型。0 t* u9 |1 j8 A0 j8 q1 b- P4 @9 v; u, `