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非特异性腺癌
开放分类：
非特异性腺癌
非特异性腺癌
【定义】
非特异性腺癌是一个涎腺恶性肿瘤，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u有导管分化但没有任何相似于其他确定类型的涎腺肿瘤的组织形态学特征。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y修饰名词"not otherwise specified"应包括在内，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u因为多数其他上皮性涎腺肿瘤也是腺癌。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
【ICD-O编码】
8140/3
【同义词】
这种肿瘤曾被报道为混合性或未分类腺癌，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u或者腺癌。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y许多报道中包括的病例应该归类于其他更特异的癌的类型中。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y它们不应该与来自于鼻腔、副鼻窦或喉浆黏液腺肿瘤放在一起，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u因为这些部位的肿瘤似乎更具侵袭性。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
【流行病学】
报道的不一致使我们对该肿瘤缺乏了解。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y在一个报告中，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u它们仅次于黏液表皮样癌，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u是第二常见的涎腺恶性肿瘤，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u占癌的17％。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y女性稍多于男性，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u平均年龄在58岁，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u在儿童罕见。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
【部位】
发生在大、小涎腺者分别为60％和40％。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y累及大涎腺者多在腮腺，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u小涎腺以硬腭最常见，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u其次为颊黏膜和唇。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
【临床特点】
发生在大涎腺者多表现为实性无症状的肿块，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u但20％有疼痛和面部不适。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y疼痛最常见于颌下腺肿瘤。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y发生在小涎腺者可有溃疡，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u25％的腭部病变累及邻近骨。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y肿瘤的病程在1-10年。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
【大体检查】
非特异性腺癌常部分界限清楚，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u但大部分的边界不规则且不清楚。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y切面白色或黄色，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u可见坏死或出血。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
【组织病理学】
所有肿瘤都出现腺样或导管样结构，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u向腺实质及周围组织浸润。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y无其他类型涎腺癌的特点。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y肿瘤的结构有相当的变异。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y有些见小的相互融合的肿瘤细胞巢和条索，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u有些为大的肿瘤细胞岛，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u中间为纤维结缔组织间隔，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u还有些为大的实性密集的片状肿瘤细胞。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y后者的结缔组织间质少。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
低、中度恶性的肿瘤中有广泛的导管分化，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u但在低分化肿瘤中较少。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y导管多的区域可见小囊肿。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y多数肿瘤以立方或椭圆形细胞为主，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u但偶尔可见散在的透明细胞和嗜酸瘤细胞。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y还可见小的嗜酸性非细胞性物质的沉积和细胞外黏液。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
与大多数其他类型的涎腺癌不同，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u细胞多形性对于肿瘤的分级有帮助。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y低度恶性肿瘤在肿瘤细胞核大小、形态、染色强度方面的变化很小，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u分裂像少见。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y有时一致的细胞核的形态使人有良性肿瘤的感觉。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y恶性性质的确定主要根据其浸润性生长。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y中度恶性者显示细胞核的大小不一和常见的核分裂。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y高度恶性肿瘤有较大的多形性深染的细胞核、局部坏死、分裂像包括异常核分裂常见。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y导管分化有助于该肿瘤与未分化癌的鉴别。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
【鉴别诊断】
由于该肿瘤并无具诊断性意义的组织病理学特点，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u所以应该与转移性腺癌鉴别。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y虽然免疫组织化学染色可能有助于这种鉴别，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u但也应注意该肿瘤也可表达前列腺特异性抗原。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
【预后及预测因素】
有限的资料提示，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u临床分期，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u肿瘤的部位和组织学分级对预后有影响。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y发生在小涎腺者较发生在大涎腺者预后好。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y尽管局部得到控制，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u但可发生远处转移，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u高度恶性者复发常见。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y在一项研究中，' W/ v) N3 W* S' \0 R/ ^3 S: m7 q6 O3 s; O- q2 w8 C1 u低、中、高度恶性者的15年生存率分别为54％、3l％和3％。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y低度恶性肿痛的治愈率相似于腺泡细胞癌。- [5 w6 q6 {4 l+ t6 v1 F4 E( q3 m4 f7 y
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