是几乎全部由肌上皮分化的肿瘤细胞构成的涎腺肿瘤，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y特征是浸润性生长及转移潜能。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A该肿瘤为良性肌上皮瘤的恶性型。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

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恶性肌上皮瘤(malignant myoepithelioma)

患者就诊时的平均年龄为55岁，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y年龄分布广泛(14-86岁)，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y男女均等。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A大样本研究中，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y肌上皮癌占涎腺癌的2％以下，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y但它可能不像以前所估计的那样少见。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A以前统计的很低的发病率可能是由于最近才对其有明确的认知并将其当作独立的肿瘤。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

病因不明。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

多数(75％)发生在腮腺，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y但也可发生在颌下腺和小涎腺。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

肿瘤具有局部破坏性特点，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y多数患者为无痛性肿块。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

肿瘤无包膜，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y但可能有较清楚的结节状表面。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A肿瘤的大小在2-10cm。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A切面灰白色，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y可呈透明状。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A有些肿瘤见坏死和囊性变。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

可累及邻近骨组织。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A可发生周围神经和血管侵犯，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y就诊时局部和远处转移不常见，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y但可发生在疾病的进展过程中。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

肌上皮癌有特征性的多叶状结构。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A细胞类型与良性肌上皮瘤相对应。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A肿瘤细胞常为梭形、星状、上皮样、浆细胞样(玻璃样)或者偶尔有伴印戒样的空泡样细胞。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A有些肿瘤由密集的棱形细胞构成，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y可能相似于肉瘤。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A罕见情况下，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y肿瘤由单一的有肌上皮细胞特征的透明细胞组成。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

肿瘤细胞可能形成实性、片状、梁状或网状结构，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y肿瘤细胞也可彼此分离，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y位于丰富的黏液样或玻璃样间质中。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A肿瘤结节常见中心坏死，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y可发生假囊肿或真性囊性变。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A还可见小的鳞状上皮分化区。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A罕见情况下，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y肌上皮癌含导管样腔隙，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y通常无腔面衬覆细胞分化。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A肿瘤中不是偶尔有真性腔面衬覆细胞时，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y不能算做肌上皮癌。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

同一肿瘤中可见不同的细胞类型和结构类型。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A事实上，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y多数肌上皮癌的形态不如良性肌上皮瘤单一。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A它们可有高的分裂活性和相当程度的变异。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A细胞多形性可能较明显，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y可发生坏死。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A但明确的浸润性、破坏性生长是诊断的首要条件，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y这也是与良性肌上皮瘤鉴别的要点。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

〖免疫〗

诊断需要细胞角蛋白和至少一种肌上皮标志，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y包括平滑肌肌动蛋白、GFAP、CDl0、调宁蛋白和平滑肌肌球蛋白重链。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

〖电镜表现〗

诊断肌上皮癌的超微结构标准包括纵行排列的6-8nm的、伴致密体的细胞质微丝、吞饮泡、桥粒和半桥粒、基板和中间丝。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

肌上皮癌可原发，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y但有半数病例发生在多形性腺瘤或来自于良性肌上皮瘤，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y特别是复发的肌上皮瘤。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

采用比较基因组杂交方法，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y在12个肌上皮瘤中的3例发现有不同程度的染色体缺失。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A5例肌上皮癌中有染色体8的异常。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A

肌上皮癌具有局部侵袭性，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y临床后果不一。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A约1/3的患者死于肿瘤，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y另1/3复发，8 U4 `' P9 o5 G+ s5 [* B5 C. i5 Q+ y多数为多次复发。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A余下的1/3无瘤生存。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A明显的细胞多形性和高的细胞增生活性与预后不佳有关。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A原发性肌上皮癌和发生在多形性腺瘤和良性肌上皮瘤的肌上皮癌无临床行为的差别。8 B0 O8 y3 p5 J+ V( @) R9 t4 b9 [+ ^: G' c+ ]+ S( H. u' Z+ A