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癌在多形性腺瘤中
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癌在多形性腺瘤中
癌发生在良性混合瘤中
恶性混合瘤
癌在多形性腺瘤中
【定义】 癌在多形性腺瘤中(ca-ex-PA)是来自于多形性腺瘤的上皮性恶性肿瘤。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
【ICD-O编码】 8941/3
【同义词】 癌发生在良性混合瘤中(carcinoma arising in a benign mixed tumour)、癌在良性混合瘤中(carcinoma ex benign mixed tumour)、癌发生在多形性腺瘤中(carcinoma arising in a pleomorphic adenoma)、恶性混合瘤(malignant mixed tumour)
【流行病学】 关于Ca-ex-PA有很多大样本的报道，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 最近的总结显示它们大概占所有涎腺肿瘤的3．6％(0．9％-14％)，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 所有涎腺恶性肿瘤的12％(1．9％-23．3％)。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v Ca-ex-PA通常发生在50-70岁，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 较多形性腺瘤患者的多发年龄晚10年。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
【病因学】 许多Ca-ex-PA可能是长期的多形性腺瘤导致的遗传学的不稳定性积累的结果。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
【部位】 Ca-ex-PA最常见于腮腺，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 也可来自于颌下腺和小涎腺。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 最常见于腭，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 偶尔可累及鼻咽部。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
【临床特点】 典型表现是长期存在的肿块，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 通常在3年以上，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 在最近数月快速生长。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 但是相当一部分患者的病史短于3年。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 患者的主诉常是无痛性肿块，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 但疼痛、面神经麻痹和固定于皮肤也可发生。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
【大体检查】 Ca-ex-PA的平均大小是多形性腺瘤的2倍，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 最大直径为1．5-25cm。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 通常界限不清并且有广泛的浸润。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 偶尔肿瘤界限清楚，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 呈瘢痕样，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 或者似有完整包膜。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
【组织病理学】 良性和恶性成分的比例可以相当不同。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 偶尔需要广泛取材以发现良性成分。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 罕见情况下，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 不能发现良性成分。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 但如果有以前在相同部位切除多形性腺瘤的临床病理资料的话，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 则可以归类于Ca-ex-PA。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
恶性成分最常见的是低分化腺癌(涎腺导管癌或非特异性腺癌)或未分化癌。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 但是，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 实际上任何类型的癌都可见到。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 最可靠的诊断标准是侵袭性、破坏性生长方式。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 细胞核深染和多形性常见，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 偶尔有的肿瘤非典型性较轻微。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 这些特点(肿瘤分级)直接与预后相关。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 肿瘤常发生坏死，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 分裂像常见。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
对Ca-ex-PAs应再分为非侵袭性、微侵袭性(恶性成分侵入包膜外等于或小于1．5mm)和侵袭性(肿瘤侵入邻近组织的深度大于1．5mm)。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 前2组患者通常预后良好，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 而后一组预后较差。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 非侵袭性和侵袭性的区别在于肿瘤是否破坏包膜侵入瘤周组织。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 非侵袭性Ca-ex-PAs也称为发生在多形性腺瘤中的原位癌、多形性腺瘤的包膜内癌或多形性腺瘤伴重度非典型性变。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 这些肿瘤的典型改变是灶性至弥漫的含癌的区域，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 常常代替许多良性成分。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 最早期的变化是肿瘤细胞取代导管的内层细胞，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 而外围的肌上皮细胞仍完整。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
【鉴别诊断】 最重要的鉴别诊断是微侵袭性Ca-ex-PA和典型的侵袭性Ca-ex-PA，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 此区别有预后意义，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 并且影响颈淋巴结清扫和辅助性放疗的应用。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 癌也可发生在组织学上良性的"腺瘤"(单形性腺瘤)，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 其预后更好些。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
【遗传学】
〖细胞遗传学〗
染色体5(q22-23，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` q32-33)缺失和t(10；12)(p15；q14-15)伴12qHMGC5’断裂和标志染色体10的全部基因转位，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 导致含HMGIC和MDM2基因的片断缺失或扩增。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
8q12的基因重排也常见。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 伴HMGIC和MDM2基因扩增的12q13-15的改变也有报道。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 扩增(homogeneously stained region and double minute)的遗传学证据见于肿瘤的40％。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 上述两个基因可能与多形性腺瘤的恶性变有关。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 染色体6q缺失和8q重排也有报道。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
〖分子遗传学〗
微卫星分析显示染色体8q和17p有LOH。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 肿瘤中良、恶性的同时分析发现两种成分中8q和/或12q有变化，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 而17p的改变只见于恶性成分。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 另一项研究发现1例Ca-ex-Pas的癌组织中，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 在染色体9p21上的p16基因的纯合性缺失；2例微卫星不稳定性则同时见于癌和良性成分中。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 对癌肉瘤的两种成分的分析显示，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 无TP53的改变和伴随的染色体17和18不同位点的LOH支持病变的单克隆性。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
【预后及预测因素】
总的来说，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 治疗应该是局部广泛切除和邻近淋巴结清扫。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 对于广泛浸润的肿瘤建议加辅助性放疗。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 如果为低度恶性和/或微侵袭性，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 肿瘤得到足够的切除，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 可不进行辅助性放疗。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
非侵袭性癌或微侵袭性Ca-ex-PA一般预后很好，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 相似于良性多形性腺瘤。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 转移及扩散少见。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 侵袭性Ca-ex-Pas是高侵袭性肿瘤，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 约23％-50％的患者有一次以上的复发。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 转移率在不同的研究有所不同，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 高的有70％的患者发生局部或远处转移。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 转移部位依次为肺、骨(特别是脊柱)、腹部和中枢神经系统。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 包膜浸润大于1．5mm的Ca-ex-PA预后不佳，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 5、10、15和20年的生存率分别为25％-65％、18％-50％、10％-35％和O-38％。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 因此将这些包膜内和包膜浸润的Ca-ex-PA分为包膜内癌和浸润包膜的癌，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 以及将浸润包膜的癌再分为广泛浸润和微小浸润是非常重要的。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
一项研究显示，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 距离包膜的浸润小于8mm者无死亡，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 而浸润超过8mm者最后都死于肿瘤。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 这组病变中，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 局部复发率也与浸润的程度有关，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 肿瘤浸润超过包膜6mm者的局部复发率为70．5％，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 而少于6mm者局部复发率为16．6％，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 有4个浸润范围在5mm的患者，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 2名死于肿瘤，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 2名仍存活。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 2名浸润距离小于5mm(2和3mm)者仍无瘤存活，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 4名包膜内癌的患者均存活并且无疾病进展的表现。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
Brandwein等证实微侵袭性肿瘤有较好的预后，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 他们观察了1-4年(平均2．5年)，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 肿瘤无复发。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 在侵袭性Ca-ex-PAs中，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 肿瘤的大小和分级也是重要的预后指标。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 5年生存率与癌的组织学亚型有关，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 未分化癌的生存率为30%、肌上皮癌为50%、导管癌为62%、终末导管癌为96%。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v 此外，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 伴高度恶性癌成分患者的63%死于肿瘤，) }5 y, }2 s4 {3 w2 {1 r* F; p6 ` 而伴低度恶性癌的患者不是这样。, J+ {7 \1 T* }9 s, O+ K' X0 h; c7 i3 v
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