癌发生在良性混合瘤中(carcinoma arising in a benign mixed tumour)、癌在良性混合瘤中(carcinoma ex benign mixed tumour)、癌发生在多形性腺瘤中(carcinoma arising in a pleomorphic adenoma)、恶性混合瘤(malignant mixed tumour)
【流行病学】
关于Ca-ex-PA有很多大样本的报道，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x最近的总结显示它们大概占所有涎腺肿瘤的3．6％(0．9％-14％)，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x所有涎腺恶性肿瘤的12％(1．9％-23．3％)。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~Ca-ex-PA通常发生在50-70岁，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x较多形性腺瘤患者的多发年龄晚10年。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~
微卫星分析显示染色体8q和17p有LOH。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~肿瘤中良、恶性的同时分析发现两种成分中8q和/或12q有变化，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x而17p的改变只见于恶性成分。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~另一项研究发现1例Ca-ex-Pas的癌组织中，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x在染色体9p21上的p16基因的纯合性缺失；2例微卫星不稳定性则同时见于癌和良性成分中。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~对癌肉瘤的两种成分的分析显示，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x无TP53的改变和伴随的染色体17和18不同位点的LOH支持病变的单克隆性。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~
【预后及预测因素】
总的来说，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x治疗应该是局部广泛切除和邻近淋巴结清扫。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~对于广泛浸润的肿瘤建议加辅助性放疗。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~如果为低度恶性和/或微侵袭性，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x肿瘤得到足够的切除，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x可不进行辅助性放疗。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~
非侵袭性癌或微侵袭性Ca-ex-PA一般预后很好，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x相似于良性多形性腺瘤。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~转移及扩散少见。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~侵袭性Ca-ex-Pas是高侵袭性肿瘤，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x约23％-50％的患者有一次以上的复发。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~转移率在不同的研究有所不同，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x高的有70％的患者发生局部或远处转移。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~转移部位依次为肺、骨(特别是脊柱)、腹部和中枢神经系统。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~包膜浸润大于1．5mm的Ca-ex-PA预后不佳，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x5、10、15和20年的生存率分别为25％-65％、18％-50％、10％-35％和O-38％。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~因此将这些包膜内和包膜浸润的Ca-ex-PA分为包膜内癌和浸润包膜的癌，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x以及将浸润包膜的癌再分为广泛浸润和微小浸润是非常重要的。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~
一项研究显示，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x距离包膜的浸润小于8mm者无死亡，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x而浸润超过8mm者最后都死于肿瘤。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~这组病变中，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x局部复发率也与浸润的程度有关，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x肿瘤浸润超过包膜6mm者的局部复发率为70．5％，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x而少于6mm者局部复发率为16．6％，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x有4个浸润范围在5mm的患者，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x2名死于肿瘤，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x2名仍存活。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~2名浸润距离小于5mm(2和3mm)者仍无瘤存活，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x4名包膜内癌的患者均存活并且无疾病进展的表现。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~
Brandwein等证实微侵袭性肿瘤有较好的预后，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x他们观察了1-4年(平均2．5年)，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x肿瘤无复发。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~在侵袭性Ca-ex-PAs中，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x肿瘤的大小和分级也是重要的预后指标。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~5年生存率与癌的组织学亚型有关，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x未分化癌的生存率为30%、肌上皮癌为50%、导管癌为62%、终末导管癌为96%。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~此外，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x伴高度恶性癌成分患者的63%死于肿瘤，- I2 }' D( I' d- m: C' M) Q) V8 s) M, t. H1 x而伴低度恶性癌的患者不是这样。7 _- S+ t, k/ V' ?. X. U' |: x) d* R9 [0 ~
