癌肉瘤特别罕见，4 K7 K. _0 N2 t( I+ {; l0 l( \; {2 D: e/ q至今报道约50-60例。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s就诊时的平均年龄是58岁(14-87岁)。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s许多患者有复发性多形性腺瘤病史，4 K7 K. _0 N2 t( I+ {; l0 l( \; {2 D: e/ q有数例发生在多形性腺瘤中(癌肉瘤在多形性腺瘤中)。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s
【部位】
2/3发生在腮腺，4 K7 K. _0 N2 t( I+ {; l0 l( \; {2 D: e/ q发生在颌下腺者为19％、腭部14％。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s舌和声门上区各1例。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s
【临床特点】
一般表现为肿块，4 K7 K. _0 N2 t( I+ {; l0 l( \; {2 D: e/ q可有疼痛。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s
【大体检查】
肿瘤界限清楚或不清楚。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s
【组织病理学】
肿瘤由不同比例的癌和肉瘤成分构成。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s软骨肉瘤和骨肉瘤是最常见的肉瘤成分；中至低分化的导管癌或末分化癌是最常见的癌成分。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s局部组织浸润和破坏是该肿瘤的特点。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s
【遗传学】
在1例癌肉瘤中发现有17p13.1、17q21.3和18q21.3的LOH。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s序列分析排除了TP53突变，4 K7 K. _0 N2 t( I+ {; l0 l( \; {2 D: e/ q提示有另外的17p13上的肿瘤抑制基因失活。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s
【预后及预测因素】
治疗是广泛手术切除联合放疗。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s几乎60％的患者死于局部复发和/或转移(肺、骨、中枢神经系统)，4 K7 K. _0 N2 t( I+ {; l0 l( \; {2 D: e/ q通常在30个月之内。, M, A. E, k1 D. I( G6 [, G' s
