是罕见的恶性上皮性肿瘤，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i特征是胞质少的小间变细胞增生，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i核染色质细，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i有不明显的核仁。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I

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小细胞间变性癌(small cell anaplastic carcinoma)、燕麦细胞癌(oat cell carcinoma)、神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma)

该瘤占涎腺肿瘤的1％以下，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i约为涎腺恶性肿瘤的2％。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I多数患者诊断时的年龄大于50岁，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i但年轻患者也有报道。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I男性稍多见。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I

可累及大、小涎腺，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i腮腺最常见。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I

患者的典型表现是无痛性、迅速生长的肿块，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i病史数月。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I颈淋巴结肿大和面神经麻痹常见。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I异位激素产生所形成的副肿瘤综合征少见。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I

肿瘤硬、边界不清，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i常浸润周围的涎腺实质和邻近软组织。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I通常为灰色至白色，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i常伴坏死和出血。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I

肿瘤的特征是片状、索条或不规则间变的细胞巢及不等量的间质。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I肿瘤细胞巢的外围细胞可呈栅栏状。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I玫瑰花样结构偶见。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I肿瘤细胞大小通常为成熟小淋巴细胞的2～3倍，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i细胞核圆形或椭圆形，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i胞质少。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I可见梭形或多边形细胞以及偶尔出现的大细胞。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I核染色质呈细颗粒状，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i无核仁或核仁不明显。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I细胞界限不清，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i核变形常见。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I核分裂多。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I可有小灶性导管分化，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i也有鳞状分化区出现的描述。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I常见广泛的坏死、血管和周围神经浸润。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I

〖免疫表型〗

多数病例的肿瘤细胞至少表达一种神经内分泌标志如嗜铬素A、突触素、CD57(Leu-7)、CD56(神经细胞黏附分子)和神经丝。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I但NSE免疫染色对于确定肿瘤的神经内分泌分化是不够的。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I多数小细胞癌呈角蛋白阳性，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i常呈特征性的核旁点状阳性。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I多数肿瘤也呈上皮膜抗原阳性。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I与Merkel细胞癌相似，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i但与肺的小细胞癌小同，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i4例涎腺小细胞癌中的3例呈细胞角蛋白20阳性。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I对S-100蛋白和HMB45呈阴性反应。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I

〖电镜表现〗

电子显微镜下，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i约1/3的小细胞癌中有膜包绕的神经内分泌颗粒。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I肿瘤细胞含松散的胞质内细胞器，8 R9 |- r1 ~) V* i. R; \7 X( ]. q8 Z- i形成良好或不良的桥粒。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I出现多向分化的肌微丝样微丝也有报道。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I

诊断后的局部复发和远处转移见于50％以上的肿瘤。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I颈淋巴结累及较血行转移少见。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I大涎腺发生的小细胞癌的5年生存率约为13％-46％。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I原发性肿瘤大于3cm、细胞角蛋白20阴性、神经内分泌标志免疫染色反应减弱者的总生存率降低。7 {2 X3 d; A; a. D5 E* X( y6 |5 q6 ?5 L1 `- I