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淋巴上皮癌
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淋巴上皮癌
淋巴上皮癌
【定义】
淋巴上皮癌(LEC)是一种伴明显的非肿瘤性淋巴浆细胞浸润的未分化癌。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【ICD-O编码】
8082/3
【同义词】
淋巴上皮瘤样癌(1ymphoepithelioma-like carcinoma)、恶性淋巴上皮病变(malignant lymphoepithelial lesion)、伴淋巴样间质的未分化癌(undifferentiated carcinoma with lymphoidstroma)、末分化癌(undifferentiated carcinoma)、癌在淋巴上皮病变中(carcinoma ex lymphoepithelial lesion)。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【流行病学】
涎腺淋巴上皮癌罕见，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J占所有涎腺肿瘤的1％以下，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J有明显的北极地区(格陵兰、加拿大、阿拉斯加)因纽特人、中国南方人、日本人的种族分布倾向。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T因纽特人群是在世界上涎腺恶性肿瘤发病率最高的，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J其中大多数患的都是淋巴上皮癌，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J女性稍多见，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J腮腺较多见。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T因纽特人的LEC较多是晚期、临床过程更具侵袭性。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T年龄分布广，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J从10岁至90岁，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J多数发生在40-50岁。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T男性稍多见。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【病因学】
地方性涎腺LECl00％与EB病毒有关。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 TEB表达以克隆性游离基因型出现提示EB病毒在肿瘤的发生中起重要作用。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T血清学研究显示抗EB病毒衣壳抗原的IgA抗体或者抗EB病毒核抗原的抗体IgG的滴度增高。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T虽然无特异性，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J但在50％以上来自于地方性LEC的患者都有这种表现。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T非地方性患者中，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J通常无EB病毒，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J仅个别的有。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T这些发现说明种族、地方和病毒在涎腺LEC的发生中的复杂的相互作用。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【部位】
约80％的病例发生在腮腺，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J其次是颁下腺。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T罕见情况下，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( JLEC可发生在口腔内小涎腺、口咽部和喉咽部。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【临床特点】
LEC表现为腮腺或颌下腺肿胀(可以长期存在，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J最近快速增大)，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J伴或不伴疼痛。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T晚期肿瘤可与深部组织或皮肤固定，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J面神经麻痹只占20％的病例。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T就诊时颈淋巴结累及可能广泛，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J见于10％-40％的患者。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T无伴随的舍格伦综合征的临床和血清学表现。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
因为涎腺LEG与鼻咽癌(更常见)在形态学上不能区别，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J因此在确定涎腺LEC之前应彻底检查鼻咽部和做活检。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【大体检查】
肿瘤可有清楚边界或直接侵犯周围腺体和腺外软组织。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T肿瘤鱼肉样、实性，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J大小在1～lOcm。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【肿瘤扩散和分期】
LEC有向局部淋巴结扩散的倾向。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T就诊时，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J可发现高达20％的患者发生远处转移，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J倾向于转移至肺、肝、骨和脑。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T转移灶中可不出现明显的淋巴浆细胞性浸润。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【组织病理学】
肿瘤呈浸润的片、岛和索条，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J之间为淋巴样间质。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T肿瘤细胞具有清楚边界，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J淡染的嗜酸性胞质，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J椭圆形泡状核，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J染色质空，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J明显的核仁。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T细胞核大小有中等的变异。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T罕见情况下细胞核大小可相当一致。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T核分裂和坏死通常容易见到。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T有时肿瘤细胞较大，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J呈梭形，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J束状排列。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T局部鳞状分化(表现为嗜酸性胞质增加和含糊的细胞间桥)偶见。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
肿瘤中有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J常伴反应性淋巴样滤泡。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T淋巴样成分有时特别显著，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J以至于肿瘤的上皮性性质不易识别。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T有些病例的肿瘤岛中有丰富的组织细胞，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J呈满天星样。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T其他的不常见的表现有非于酪样肉芽肿，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J伴或不伴多核巨细胞、淀粉样物沉积、肿瘤岛中囊肿形成、周围神经浸润和淋巴血管浸润。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
肿瘤细胞呈全角蛋白和上皮膜抗原阳性。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T淋巴样细胞包括B和T细胞的混合，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J电镜见鳞状分化特点，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J有桥粒和张力细丝。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
地方性病例中，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J用原位杂交的方法可检测到肿瘤细胞含EBV编码的RNA(EBER)和EBVDNA。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T免疫组织化学检测EBV潜膜蛋白1的表达结果不一致。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【鉴别诊断】
重要的鉴别诊断包括转移性未分化癌、恶性淋巴瘤、淋巴上皮性涎腺炎(无明确的细胞的非典型性，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J有基底膜样物质，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J无结缔组织增生性间质，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J与EBV无关)、淋巴腺瘤(明确的或少许腺体形成；无细胞的非典型性，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J无结缔组织增生性间质，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J无EBV联系)和大细胞未分化癌。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【癌前病变】
多数LEG为原发性的，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J但它们也可来自于淋巴上皮性涎腺炎(以前的肌上皮涎腺炎)。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【遗传学易感性】
涎腺LEC的家族性聚集已有报道。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T有一个这样的家庭也有明显的遗传性毛发上皮瘤，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J提示有与肿瘤抑制基因相关的遗传学易感。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
【预后及预测因素】
有报道采用手术(包括颈清扫)和放疗联合治疗，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J5年生存率为75％-86％，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J虽然有局部复发。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T预后明显与肿瘤分期有关。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T有人试图根据细胞核的多形性和分裂像对涎腺LEC分级，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J并且提议高度恶性肿瘤更具侵袭性，9 f0 |9 l3 r6 }' a( S/ k; G+ T6 V) @( J但目前尚无被广泛接受的有效的分级系统。- G8 B7 x) O- ]' X1 b8 V4 s: U: j4 z/ G3 T
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