发生在腮腺或颌下腺罕见的潜在侵袭性肿瘤，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g通常在出生时即存在，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g重现原始涎腺始基结构。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _

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先天性基底细胞腺瘤(congenital basal cell adenoma)、基底细胞腺瘤(basal cell adenoma)、基底样腺癌(basaloid adenocarcinoma)、先天性杂交性基底细胞腺瘤-腺样囊性癌 (congenital hybrid basal cell adenoma-adenoid cystic caicinoma )、胚组织瘤(embryoma)。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _

多数肿瘤出现在出生时或生后不久。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _偶尔见2岁后诊断者。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _男女之比为2：1。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _此瘤特别罕见，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g至今报道23例。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _

腮腺和颌下腺累及的比例为3：1。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _

多数表现为颊部或颌下区肿块。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _肿瘤偶尔很大，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g皮肤发生溃疡。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _1名儿童同时发生肝母细胞瘤，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g另2个伴先天性痣。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _有些儿童在出生前超声检查时即被诊断。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _X线检查见肿瘤为膨胀性分叶状肿物。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _术前活检可诊断，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g对排除需要辅助化疗的肿瘤如横纹肌肉瘤有帮助。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _

成涎细胞瘤由基底样上皮细胞构成，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g肿瘤细胞胞质少，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g核圆形或椭圆形，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g单个或几个核仁，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g核染色质细。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _可见稍成熟些的有粉红色胞质的立方性上皮细胞。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _肿瘤组胞形成小导管、蕾状结构和实性器官样巢，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g周围细胞可呈栅栏样排列。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _间质可疏松且不成熟。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _可见肌上皮细胞并得到电镜的证实。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _也可见更熟悉的涎腺结构如腺样囊性筛孔区。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _肿瘤的分裂活性不一，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g可随复发增加。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _可以发生坏死、细胞核多形性和MIBl增生指数增加。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _有人提议，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g应根据有无神经或血管侵犯、坏死和细胞学的非典型性将其分为良性和恶性。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _

〖免疫表型〗

肿瘤广泛表达S-100蛋白和波形蛋白。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _导管结构呈细胞角蛋白阳性。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _

推测该肿瘤来自于残留的胚细胞而不是基底储备细胞。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _肿瘤邻近的腮腺的异常胚胎发育改变也有描述，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g见终末导管上皮细胞球的增生。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _

成涎细胞瘤有复发(22％)潜能，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g偶尔发生区域转移(9％)，9 x; l* a4 p0 P, V1 a( k8 r0 s: l. _5 g有1例致死的报道。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _多数采用外科手术切除治疗。( T9 z0 P- g- ~) L( ~+ @/ y) `; Q6 x* X/ _