发生在腮腺或颌下腺罕见的潜在侵袭性肿瘤，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @通常在出生时即存在，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @重现原始涎腺始基结构。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C

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先天性基底细胞腺瘤(congenital basal cell adenoma)、基底细胞腺瘤(basal cell adenoma)、基底样腺癌(basaloid adenocarcinoma)、先天性杂交性基底细胞腺瘤-腺样囊性癌 (congenital hybrid basal cell adenoma-adenoid cystic caicinoma )、胚组织瘤(embryoma)。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C

多数肿瘤出现在出生时或生后不久。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C偶尔见2岁后诊断者。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C男女之比为2：1。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C此瘤特别罕见，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @至今报道23例。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C

腮腺和颌下腺累及的比例为3：1。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C

多数表现为颊部或颌下区肿块。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C肿瘤偶尔很大，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @皮肤发生溃疡。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C1名儿童同时发生肝母细胞瘤，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @另2个伴先天性痣。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C有些儿童在出生前超声检查时即被诊断。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 CX线检查见肿瘤为膨胀性分叶状肿物。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C术前活检可诊断，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @对排除需要辅助化疗的肿瘤如横纹肌肉瘤有帮助。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C

成涎细胞瘤由基底样上皮细胞构成，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @肿瘤细胞胞质少，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @核圆形或椭圆形，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @单个或几个核仁，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @核染色质细。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C可见稍成熟些的有粉红色胞质的立方性上皮细胞。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C肿瘤组胞形成小导管、蕾状结构和实性器官样巢，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @周围细胞可呈栅栏样排列。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C间质可疏松且不成熟。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C可见肌上皮细胞并得到电镜的证实。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C也可见更熟悉的涎腺结构如腺样囊性筛孔区。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C肿瘤的分裂活性不一，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @可随复发增加。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C可以发生坏死、细胞核多形性和MIBl增生指数增加。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C有人提议，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @应根据有无神经或血管侵犯、坏死和细胞学的非典型性将其分为良性和恶性。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C

〖免疫表型〗

肿瘤广泛表达S-100蛋白和波形蛋白。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C导管结构呈细胞角蛋白阳性。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C

推测该肿瘤来自于残留的胚细胞而不是基底储备细胞。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C肿瘤邻近的腮腺的异常胚胎发育改变也有描述，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @见终末导管上皮细胞球的增生。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C

成涎细胞瘤有复发(22％)潜能，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @偶尔发生区域转移(9％)，- r+ m1 f, k1 R3 \0 C0 t8 B1 l; h2 n* F- @有1例致死的报道。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C多数采用外科手术切除治疗。2 X. X8 M3 v) q* |+ j. I: |; }+ Z2 t9 ~, L4 ?2 C