肌上皮瘤是良性涎腺肿瘤，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S几乎全部由片状、岛或条索状排列的具有肌上皮分化特点的细胞构成，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S这些细胞可以呈梭形、浆细胞样、上皮样或胞质透明样。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

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肌上皮腺瘤(myoepithelial adenoma)、良性肌上皮瘤(benign myoepithelial tumour)

肌上皮瘤占所有涎腺肿瘤的1.5％，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S占大涎腺良性肿瘤的2.2％和小涎腺良性肿瘤的5.7％。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [无性别分布差别。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [多数发生在成人，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S发生在儿童也有报道。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [患者年龄在9～85岁，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S平均44岁，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S高峰年龄为20～30岁。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

主要发生在腮腺(40％)，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S其次为小涎腺，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S特别是硬腭和软腭，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S其他小涎腺也可发生。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

肌上皮瘤通常为缓慢生长的无痛性肿块。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

肿瘤界限清楚，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S实性，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S直径通常小于3cm。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [切面实性，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S褐色或黄褐色，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S有光亮。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

肿瘤细胞形态多样，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S有梭形、浆细胞样或玻璃样、上皮样和透明细胞。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [多数肿瘤由一种细胞类型构成，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S也可是联合构成。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [梭形细胞形成相互连接的束，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S表现似间质。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [浆细胞样细胞为多边形，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S细胞核偏中心，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S有致密的非颗粒性或玻璃样的、丰富的嗜酸性胞质。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [浆细胞样细胞在小涎腺肿瘤更常见。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [这些玻璃样细胞可能相似于肿瘤性浆细胞、骨骼肌或横纹肌样细胞。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [上皮样细胞排列成巢或条索，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S肿瘤细胞圆形至多边形，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S细胞核位于细胞中央，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S有不等量的嗜酸性胞质。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [周围的间质可为胶原纤维性或黏液样。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [有些肌上皮瘤主要由透明的多边形细胞构成，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S这些细胞有丰富的透明的胞质，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S含有大量的糖原，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S但非黏液或脂肪，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S可见细胞间微囊腔隙。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

肌上皮瘤中偶尔见导管样结构，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S可有细胞间微囊腔隙。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

有报道，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S肌上皮瘤可形成肿瘤细胞互相连接的网状结构，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S间质疏松，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S富于血管。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

〖免疫表型〗

肌上皮瘤细胞通常为细胞角蛋白阳性，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S特别是CK7和CKl4，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S虽然梭形细胞的反应有变异，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: SSMA、肌特异性肌动蛋白(MSA)、调宁蛋白、S-100蛋白、GFAP和平滑肌肌球蛋白重链也呈阳性。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [MSA的报道有相当的差异，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S梭形细胞有强的MSA表达，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S上皮样细胞散在表达，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S浆细胞样细胞和透明细胞通常不表达。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

〖电镜表现〗

电镜证明肌上皮瘤有上皮和肌上皮分化。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

与多形性腺瘤的鉴别根据导管相对缺乏和无黏液软骨样和软骨样区。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [含透明细胞或上皮样细胞和透明细胞混合的肌上皮瘤必须与其他含透明细胞的涎腺肿瘤如黏液表皮样癌、腺泡细胞癌、上皮-肌上皮癌、嗜酸细胞瘤和透明细胞癌鉴别。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [所有这些肿瘤都无特征性的肌上皮细胞的免疫学表型。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [与癌不同的是，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S肌上皮瘤为非浸润性，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S边界清楚。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [梭形细胞为主的肌上皮瘤应与良性和恶性间叶肿瘤鉴别。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

对1例腮腺肌上皮瘤的细胞遗传学已证明有染色体1、9、12和13：t(1；12) (q25；q12)、del(9) (q22.1；q22.3)、del(13)(q12；q22)等结构异常。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [TP53突变在12例肌上皮瘤中出现3例(25％)。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [

根据较完整的资料，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S肌上皮瘤较多形性腺瘤的复发倾向低。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [但也有较高复发率的报道。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [复发与第一次手术切缘阳性有关。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [建议的治疗是彻底切除。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [良性肌上皮瘤可发生恶变，+ q4 V. f. x' a; Q. y6 j4 |5 g0 \/ y1 u( T+ x, M: S特别是长时间的肿瘤或多次复发的肿瘤。6 s* o+ m( k5 A5 ]5 X* b' b* [