基底细胞腺瘤(BCA)是罕见的良性肿瘤，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M以基底样形态的肿瘤细胞为特征，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M缺乏多形性腺瘤中的黏液软骨样成分。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J

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准确的流行病学资料较难得到，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M因为在过去，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 MBCA被包括在非多形性肿瘤中。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. JBCA罕见，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M占所有涎腺肿瘤的1％-3％。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J一般见于60～70岁的成人，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M男女之比为1：2。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J在膜性型，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M无性别分布差异。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J

多数发生在大涎腺，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M腮腺最常见(约75％)，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M其次为颌下腺(约5％)。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J在小涎腺特别罕见，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M上唇最常见，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M颊黏膜次之。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J

多数肿瘤为实性、界限清楚、活动的结节。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J通常较硬，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M但偶尔为囊性。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J膜性型(皮肤类似的肿瘤)可为多发性并且与皮肤圆柱瘤或毛发上皮瘤同时发生。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J

多数肿瘤为小的、界限清楚的有包膜的结节，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M1～3cm，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M膜性型可为多结节、多灶性。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J切面实性、均质或囊性，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M灰白色至褐色。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J

镜下，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M基底细胞腺瘤由基底样细胞构成，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M胞质嗜酸性，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M边界不明显，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M细胞核圆形至椭圆形。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J细胞排列成实性、粱状、管状和膜性结构。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J但一个肿瘤中可以有一种以上的排列方式，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M通常以一种为主。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J实性型由不同大小和形态的片状和岛状排列的细胞构成，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M通常周围的细胞呈立方或柱状，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M栅栏样排列。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J肿瘤岛由致密的胶原纤维束分隔。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J梁状型以基底样细胞形成窄的细胞条索、粱为特征，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M间质富于细胞和血管。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J一个少见的但具有特征性的表现是出现细胞丰富的由变异肌上皮细胞形成的间质，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M管腔常见于基底样细胞之间，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M有人称其为管梁状型(tubulo-trabecular type)。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J膜性型在基底样细胞的周围有厚的玻璃样物质带，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M也可在细胞间呈滴状。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J管状型中的导管结构是突出特征。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J所有亚型均可发生囊性变、旋涡状的鳞状分化或少见的筛状结构。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J偶尔有的肿瘤为大的嗜酸细胞性，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M特别是在管状型。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J

〖免疫表型〗

肿瘤细胞对角蛋白、肌源性标志、波形蛋白和p63呈阳性反应，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M说明有导管和肌上皮分化。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J实性型的栅栏样排列的细胞也呈波形蛋白和肌源性标志。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J这种表达方式反映了肿瘤细胞分化的不同阶段，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M从较不分化的实性型至最分化的管状型。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J

在3例肿瘤中有遗传学的畸变，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M2例为8三体，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M1例为7；13易位和/或13号染色体倒位畸变。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J

除膜性型外，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 MBCA通常为不复发的肿瘤，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M膜性型的复发率约25％。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J恶变虽然罕见，/ q) ?+ ~4 k2 d' Z5 x8 Z+ [- q3 M但有报道。* @) \3 s. N) i* `3 i7 D* M8 u. J