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血管瘤
开放分类:
血管瘤
血管瘤
【定义】
以血管内皮细胞和外皮细胞增生为特征的肿瘤。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F
【ICD-O编码】
9120/0
【同义词】
良性或婴儿血管内皮瘤(benign or infantile haemangioendothelioma)、婴儿血管瘤(infantile haemangiom)、富于细胞血管瘤(cellular haemangioma)、不成熟毛细血管瘤(immature capillary haemangioma)、青少年血管瘤(juvenile haemangioma)
【流行病学】
涎脾血管瘤约占涎腺肿瘤的0.4%。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F病变可发生在任何年龄,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R但2/3的病例诊断在20岁以前。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F女性为男性的2倍。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F
【部位】
几乎完全发生在腮腺。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F
【临床特点】
病变为无症状的软的肿胀,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R通常出现在生后6个月之内,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R生长缓慢。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F多数在5~6岁时消退。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F皮肤可有蓝色的表现,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R但表面皮肤通常不受累。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F病变通常局限在腮腺,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R但有时累及咽旁间隙、颞下窝或颅底。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F影像学对诊断有帮助。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F
【大体检查】
病变引起腺体弥汲性增大。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F
【组织病理学】
病变由不同大小和形态的血管腔隙构成。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F青少年型由密集的小圆形内皮细胞和外皮细胞聚集成片,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R在腺体中蔓延,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R但由腺体间隔分隔成分叶状。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F病变细胞代替腺泡细胞,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R使腺小叶增大,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R但导管尚散在于病变中。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F有丝分裂稀少或在青少年型中等多。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F病变早期无血管腔隙,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R随时间椎移再出现,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R直至成为主要的表现。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F成熟病变一般为典型的毛细血管瘤,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R由薄的血管内皮细胞衬里,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R细胞无非典型性。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F可出现血栓和静脉石。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F成熟病变中也可见灶性正常涎腺组织。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F
【预后及预测因素】
新生儿和婴儿病变生长迅速,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R但大多数在7岁以前消失而且常比这个时间早得多。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F病变无需治疗,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R任何干预相应是延时的。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F类固醉可减缓生长,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R是主要治疗手段。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F如果病变巨大,, ~/ r/ ?( i6 Y) ]7 J( b) @4 W( J1 R可考虑加压治疗或栓塞治疗。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F偶有病例呈不断生长的特点。2 k3 _+ E0 q+ `* v; R9 w5 L3 F
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