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非霍奇金淋巴瘤
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非霍奇金淋巴瘤
概述
非霍奇金淋巴瘤
概述
涎腺原发性非霍奇金淋巴瘤少见，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W占所有原发性结外NHL的5％，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W涎腺肿瘤的2％。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P对于考虑为原发在涎腺的肿瘤，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W病变的主体应该发生在涎腺，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W应该累及腺实质。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P一个主要的问题是腺内的淋巴结应有正常表现。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P严格地讲，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W限于这些淋巴结内的NHL而没有腺实质累及者应考虑为淋巴结的NHL。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P但是这种区分并不总是容易的，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W因为广泛的腺实质和淋巴结的累及的病例仍然有腺体内淋巴结起源的可能。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P
最常发生的腺体是腮腺(所有病例的75％)，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W其次为颌下腺(20％)。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P多数患者在50～60岁，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W约由10％的病例有多个腺体受累(特别是双侧)。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P肿瘤表现为无痛性肿块，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W少数病例有疼痛。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P
涎腺NHL的组织学类型
多数涎腺的NHL是B细胞淋巴瘤。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P在以前的样本中，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W滤泡型淋巴瘤最常见，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W约占病例的一半。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P但是这些当中的许多可能是发生在腺体内淋巴结的肿瘤，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W然后再浸润腺体实质，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W或者是MALT型的结外边缘区B细胞淋巴瘤，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W有明显的滤泡性克隆形成。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P滤泡型淋巴瘤偶尔伴有淋巴上皮病变。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' PMALT型的结外边缘区B细胞淋巴瘤可能是最常见的真正来自于涎腺的淋巴瘤，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W常与舍格伦综合征相关。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P套细胞淋巴瘤也可表现为涎腺累及，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W但分期时，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W常见其累及其他部位。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P重要的是不要将套细胞淋巴瘤误诊为MALT型的结外边缘区B细胞淋巴瘤，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W因为前者的预后较后者差。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P
弥漫性大B细胞淋巴瘤约占所有涎腺NHL的15％。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P肿瘤具有浸润性，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W破坏腺实质，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W沿残余的腺泡浸润间质。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P肿瘤由大淋巴样细胞构成，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W相似于中心母细胞或免疫母细胞，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W表达全B标志。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P有些病例重演从结外边缘区B细胞淋巴瘤向该瘤的转变过程。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、非特异性外周T细胞淋巴瘤和鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤也可累及涎腺。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P请参考鼻腔副鼻窦肿痛相关章节。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P罕见情况下，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 WNHL可发生自Warthin瘤的淋巴样间质，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W多数为滤泡型淋巴瘤。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P发现于Warthin瘤的淋巴瘤可能代表无显著特点的疾病。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P
【鉴别诊断】
有些良性病变在组织学上可能与NHL相似。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P淋巴上皮性涎腺炎为舍格伦相关病变，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W是MALT型的结外边缘区B细胞淋巴瘤的瘤前病变，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W将在以后的章节详细讨论。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P木村病为不明原因的良性病变，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W常累及年轻人头颈部软组织，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W在亚洲人群好发，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W常累及大涎腺。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P其特征是反应性淋巴样滤泡、生发中心血管化、明显的嗜酸性粒细胞浸润、高内皮静脉增生和明显的硬化。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P详见第7章。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P
慢性硬化性涎腺炎(Küttner瘤)为颌下腺慢性炎症，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W可双侧发病。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P由于腺体增大变硬，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W临床上常给人以恶性肿瘤的印象，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W组织学上有重度淋巴浆细胞浸润，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W伴反应性淋巴样滤泡、腺泡萎缩、导管周围纤维化和小叶间硬化。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P病变早期时明显的淋巴样浸润可导致误诊为淋巴瘤。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P与淋巴瘤相比，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W滤泡明显为反应性的，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W滤泡间的淋巴细胞缺乏非典型性和浸润性生长发生，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W为B细胞和T细胞混合，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 WB细胞为多型的。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P
窦组织细胞增多症伴巨大淋巴结增生(Rosai-Dorfman病)也可累及大涎腺。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P
【预后及预测因素】
涎腺淋巴瘤的预后取决于组织学类型和临床分期。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' PT细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤一般顶后不佳。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P一项研究显示，, |* @5 ^1 z/ L4 }- w0 O. E4 N- R; y8 e4 t- L0 L/ Y8 {3 W可能来自于涎腺淋巴结者的预后较结外腺实质来源者差。* m7 Z- L2 p4 C4 N5 Z) z5 v: ?+ J6 t0 J' P
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