发生在黏膜相关淋巴组织(MALT)的低度恶性B细胞淋巴瘤。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

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涎腺原发性EMZBCL不常见，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B通常发生在舍格伦综合征患者的淋巴上皮性涎腺炎(LESA)的基础上。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n偶尔在无某种自身免疫疾病时发生，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B或者其发生与另一种自身免疫过程相关。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 nEMZBCL主要发生在55～65岁的成人，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B女性稍多见。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n偶尔发生在儿童和青年人。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

因为多数EMZBCI，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B发生在舍格伦综合征患者的淋巴上皮性涎腺炎的基础上，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B推测这种低度恶性的B细胞淋巴瘤作为自身免疫过程的结果，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B来自于黏膜相关淋巴组织的聚集。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

EMZBCL通常为持久的单侧或双侧腮腺区肿块，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B但任何大涎腺和小涎腺都可以受累。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n区域淋巴结也可能由于肿瘤而增大。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

发生在涎腺的EMZBCL可能是原发性或继发性的，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B症状包括受累涎腺的持久增大，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B有时伴区域淋巴结增大或单克隆丙种球蛋白病。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n患者也可能有其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或桥本甲状腺炎的体征。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n偶尔EMZBCL可能出现在颈淋巴结，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B然后发展至涎腺。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n自LESA出现至发生淋巴瘤的时间不定，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B据报道为6个月至29年。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n当发生涎腺EMZBCI。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n时，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B病变一般已存在相当长的时间，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B与发生在其他解剖部位如胃的EMZBCL相似。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

涎腺EMZBCL的切面为黄褐色，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B鱼肉样，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B可见微囊。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

多数为I E(extranodal)或ⅡE期。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n扩散最常至颈淋巴结和其他黏膜部位如肺、结膜和胃。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

腮腺的EMZBCL几乎全部发生在淋巴上皮性涎腺炎(LESA)的背景上。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n组织学特点包括不明确的结节状至弥漫的异质性B细胞浸润，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B完全或部分地破坏正常腺体结构。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n病变由非典型性小淋巴细胞、中心细胞样(裂)细胞、单核样B细胞、免疫母细胞、淋巴浆细胞性细胞和浆细胞构成。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n浆细胞分化可能很明显，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B可导致与浆细胞瘤混淆。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n核内包涵体(Dutcher小体)可见于浆细胞和淋巴浆细胞中。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n常出现肿瘤瘤性B细胞聚集成的反应性生发中心。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n在LESA和EMZBCL中可见肿瘤性B淋巴细胞浸润导管和上皮结构的淋巴上皮病变的表现。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n导管偶尔扩张成囊性，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B使腺体呈多囊状。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n腮腺EMZBCL的一个发生在LESA基础上重要的早期变化是单核细胞样细胞和中心细胞样B细胞围绕上皮肌上皮岛形成所谓的"晕轮"(halos)。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n这些细胞可能形成宽的、相互连接的片。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n病变中可见上皮样组织细胞团和明显的纤维化。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n分化高的成分附近可出现单个或多个大细胞转化灶。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

〖免疫表型〗

CD20和CD79a可证实肿瘤为B细胞表型。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n淋巴细胞和单核细胞样B细胞表达表面免疫球蛋白。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n肿瘤性B细胞呈CD5、CDl0、CD23和bcl-1(cyclin D1)阴性。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n肿瘤性、克隆性B细胞Bcl-2阳性反应(不包括残留的反应性生发中心细胞)也是特征性的。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n细胞角蛋白可以用来显示淋巴上皮病变的上皮成分。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

EMZBCL和LESA的鉴别可能特别困难。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n虽然组织学评价仍是诊断的金标准，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B但可能还需要免疫组织化学、流式细胞检测或分子遗传学分析。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n在反应性滤泡增生和EMZBCL，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B良性生发中心出现在后者，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B滤泡可被表达bcl-2的肿瘤性B细胞占据。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n密集的B细胞浸润、核内包涵体和细胞学的非典型性是EMZBCL的特点。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n淋巴上皮性病变在LESA和EMZBCL中都可出现。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n免疫组织化学或流式细胞检测到单一的轻链时支持B细胞淋巴瘤。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n伴明显结节性的结外边缘区淋巴瘤可能与滤泡型淋巴瘤(FL)相似。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n因此有必要区别EMZBCL中的反应性克隆性生发中心和FL的肿瘤性生发中心。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n大多数FL呈bcl-2阳性并且表达生发中心标志CDl0和bcl-6。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

肿瘤有免疫球蛋白基因重排。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n但其意义不太明确并且有争论，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B因为在组织学上良性病变LESA和发展成淋巴瘤的舍格伦综合征的涎腺病变中也发现有基因重排。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 nEMZBCL的细胞来源还没有明确，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B推测来自于后生发中心。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n但在某些病例证明，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B免疫球蛋白基因的可变区发生了体细胞过度突变，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B提示该肿瘤可能来自于生发中心B细胞虽然明确尚无与MALT相关的原癌墓因，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B但许多染色体的异常，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B特别是3号染色体3体和t(1l；18)(q21；q21)染色体易位在各个部位发生的EMZBCL中都有报道。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n

涎腺EMZBCL的预后通常良好。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n就诊时局限性(stage Ⅰ E)并且为低度恶性者的预后非常好。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n有淋巴结累及(StageⅡE)者的预后通常与原发性淋区结的低度恶性B细胞淋巴瘤相似。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n虽然涎腺EMZBCL可有向组织学上恶性程度较高的方向转变的现象，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B相似于胃的相应肿瘤，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B但临床意义尚不明确。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n没有证据说明治疗可以预防向恶性程度高者转化。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n无论治疗与否，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B涎腺的EMZBCL通常都是无害的肿瘤，. B6 a0 x0 F+ x/ S; G1 }4 c9 _, B并不导致明显的病态和死亡。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n但有的病例以后发展成广泛的涎腺外淋巴瘤或淋巴结B细胞淋巴瘤。1 l* s0 x9 J; x0 ^- d, p; @/ {6 V6 n