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胚胎性横纹肌肉瘤
开放分类：
胚胎性横纹肌肉瘤
胚胎性横纹肌肉瘤
【名称】
胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhahdomyosarcoma)
横纹肌肉瘤及其亚型已经在软组织及骨肿瘤的WHO分类中进行了广泛讨论。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m本节重点介绍原发于外耳道的肿瘤。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
【定义】
具有胚胎性骨骼肌形态及生物学特征的原发性恶性肿瘤。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
【ICD-O编码】
8900/3
【同义词】
肌肉瘤(myosarcoma)，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma)，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [葡萄状肉瘤(botryoid sarcoma)。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
【流行病学】
横纹肌肉瘤在任何部位都是罕见的。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m然而发生于儿童头颈部的病例较特殊，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [通常年龄很小，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [好发于腭部、中耳及眼眶。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
【部位】
绝大多数肿瘤发生于中耳，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [以"耳息肉"的形式延伸至外耳道。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
【临床特点】
对任何一个有外耳道息肉的儿童都应该排除胚胎性横纹肌肉瘤。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m进展期病例可表现出耳分泌物、面部麻痹及耳部肿胀。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m颅底骨组织，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [特别是颞骨岩部可遭到膨胀性破坏。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
【组织病理学】
一般认为只有胚胎型横纹肌肉瘤发生在这一部位。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m这种息肉样肿瘤的特点为有不同程度骨骼肌分化的横纹肌母细胞及疏松排列的原始间充质细胞，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [并聚集在上皮下(增生带)。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m卵黄囊瘤在外耳道也可表现为息肉样。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m然而，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [两者组织学改变不同，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [后者由排列成空泡状的蓝色小圆细胞构成，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [伴有Schiller—Dubal小体形成并表达甲胎蛋白。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m关于胚胎性横纹肌肉瘤包括其免疫表型的描述详见"软组织及骨肿瘤WHO分类"。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
【组织发生】
尽管有观点认为该肿瘤起源于中耳的横纹肌纤维，' P, z. ]5 p; V( U+ }. X2 n( }* E* u0 t- U* i6 ?6 w- [但似乎更可能是起源于未分化的间充质细胞。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
【遗传学】
位于11号染色体短臂(11pl5)的区域发生突变与大多数胚胎性横纹肌肉瘤有关。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m在这一部位已绘制出若干基因。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m复杂的结构及数量上的染色体重排也与胚胎性横纹肌肉瘤有关。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m以上在《软组织及骨肿瘤病理和遗传学》分册中有详细讨论。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
【预后和预测因素】
现代化疗方案已极大地改善了患儿的转归。, d4 f0 `: W+ [2 r' P3 U) ?) Z3 y; H7 m
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