- 编辑词条
-
纤维结构不良
开放分类：
纤维结构不良
纤维结构不良
【名称】
纤维结构不良(fibrous dysplasia)
【定义】
纤维结构不良(FD))是编织骨骨小粱的良性增生，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q混有纤维组织且局限于髓内。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y可以是单骨性的，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q仅累及一处骨组织，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q或多骨性的，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q累及多处骨组织。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y
【同义词】
良性纤维骨性病变(benign.fibro—osseous lesion)
【流行病学】
FD发生于儿童及成人，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q无地域或种族差异。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y单骨型的男女比例相当；多骨型好发于女性，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q男女比例为1：3。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y
【病因学】
确切病因不清。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y最近的研究重点集中到了遗传学及分子生物学。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y
【部位】
全身任何骨骼均可受累。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y在头颈部，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q颅面骨受累占单骨型病例的10%—20%，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q占多骨型病例的50%。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y颞骨受累的病例主要为单骨型。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y鼓膜、乳突、颢骨鳞部或颧骨岩部均可受累。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y其他少见部位包括内耳道、半规管后部及听小骨。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 yLustig等关于累及颅底的纤维结构不良的回顾性分析中，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q发现颞骨受累占24%。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y
【临床特点】
累及颞骨的病例的主要临床特征为：(1)进行性听力丧失，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q多数为传导性，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q但某些病例也可能是神经性或更为复杂；(2)颞骨膨胀，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q进行性堵塞外耳道口；(3)当病变累及第7颅神经时患者会出现面神经瘫痪；(4)耳道的缩窄可导致鼓膜外侧表皮样囊肿的形成，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. qMegerian等认为与胆脂瘤相关。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y
【大体检查】
受累骨骼通常膨胀，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q骨髓被坚实的灰色/褐色组织取代，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q取决于骨性、纤维性及软骨性成分的比例。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y可形成囊腔。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y
【组织病理学】
病变由直接起源于短梭形细胞间质的不规则编织骨骨小梁组成。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y小粱可呈曲线状或似中文文字，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q且无骨母细胞环绕。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y核无异型性，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q也几乎没有核分裂。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y纤维及骨组织成分的比例不等。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y病变可包含软骨。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y继发性改变包括破骨巨细胞、泡沫组织细胞及动脉瘤样骨囊肿形成。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y
【遗传学】
多骨型纤维结构不良可发生于McCune-Albright综合征，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q由位于20号染色体的GNAS复合物的激活突变引起。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y
【预后及预后因素】
纤维结构不良罕见恶变，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q包括骨源性肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，. @8 }2 {, i* _1 b- c4 B* A; E; e- i) K- P( y. q但尚无颞骨部位恶变的描述。8 p, M( _) ]( b* o1 M( _* F3 S2 {: v6 y
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
