血管淋巴增生伴嗜酸性粒细胞浸润(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)

良性血管性肿瘤，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T血管形成良好，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T但幼稚，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T主要衬覆饱满的上皮样(组织细胞样)内皮细胞。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T发生于皮下者常与肌性动脉有关。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T大多数病例均伴有显著的炎细胞成分，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T其中嗜酸性粒细胞是恒定特征。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

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上皮样血管瘤(epithelioid haemangioma)，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T伴有嗜酸性粒细胞及淋巴滤泡的结节性血管母细胞增生(nodular angioblastichyperplasia with eosinophilia and lymphofollieulosis)，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T皮下血管母细胞性淋巴增生伴嗜酸性粒细胞浸润(subcutaneous angioblastic lymphoid hyperplasia with eosinophilia)，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T炎性血管瘤样结节(inflammatory angionmatoid nodule)。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

患者年龄跨度很大，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T高峰为20～40岁，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T女性多于男性。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

血管淋巴增生伴嗜酸性粒细胞浸润究竟是反应性病变还是肿瘤仍倍受争议。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T支持反应性增生的特征包括外伤史(见于10%的病例)、病变围绕受损的大血管及其中显著的炎性成分。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

病变最常发生于头部，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T尤其是前额及头皮(通常是表浅颞动脉的分布区域)、耳部皮肤及耳周区域。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T另一常见部位包括肢体远端，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T特别是指、趾。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T其他皮肤表面也可受累，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T也有口腔黏膜、咽及眼眶受累的报道。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T深部病变及原发于大血管的病变罕见。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

多数患者表现为单个结节，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T病史约1年或更短；有时病史可长达15年。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

皮肤，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T包括耳部，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T经常疼痛或瘙痒的病变表现为半球形红斑或色素过度沉着的丘疹或结节，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T后者可出现表皮剥脱或极易出血。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T术前诊断常是血管瘤或表皮囊肿。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T可以是多个结节，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T逐渐转为慢性并融合成片。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T极少自行消退，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T但也未见有全身播散的报道。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T某些病例有外周血嗜酸性粒细胞增多。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

病变直径通常为０.5～2.Ocm；极少数可达5.0cm。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T内有血液的病变可似血管瘤，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T但绝大多数病例都无特异表现。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T皮下病变可由于包膜及周围炎细胞/淋巴细胞反应而状似淋巴结。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

组织学上，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T既有血管又有炎细胞成分。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T小的、毛细血管大小的血管显著增生。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T由于此类血管围绕中等大小的厚壁血管呈簇状增生，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T故可形成不明显的小叶结构。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T血管内衬饱满的上皮样(组织细胞样)内皮细胞。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T血管看似较为幼稚并缺乏分化好的管腔，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T有时表现为一实性细胞群。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T内皮细胞核大，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T染色质均匀分散，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T核仁居中。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T胞质可呈空泡状。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T可见伴有不等量嗜酸性粒细胞、肥大细胞及淋巴细胞等炎细胞浸润，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T尽管不同病例嗜酸性粒细胞的数量变化较大。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T深部病变的周围常可见淋巴滤泡形成。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T深部病变常可与一较大的血管相关，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T通常为肌性动脉；衬覆的内皮细胞也可表现为上皮样。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T皮肤病变与周围组织的界限不甚清楚。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

〖免疫表型〗

上皮样内皮细胞表达CD31及第Ⅷ因子。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T也表达CD34，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T但通常较弱。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T肌动蛋白免疫染色可在幼稚血管周围呈现完整的细胞周肌层。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T肥大细胞的免疫染色可证明肥大细胞的存在，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T如肥大细胞纤溶酶、CDll7(C kit)或IgE(因肥大细胞有IgE受体)。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

尽管该肿瘤无转移潜能，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T但术后局部复发率可高达1/3。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T原因不明。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T复发可能是由于切除不彻底，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T由底部残存的血管异常发生或仅仅只是肿瘤的一种潜能。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T无论是何种原因，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T建议完整的局部切除后随防。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T

血管淋巴增生伴嗜酸性粒细胞浸润必须与木村病相鉴别，7 t7 x9 H; ~- g6 ]- `1 E. Z. {* m2 C2 S2 ?/ ~; T在过去常因为两者表现出同样的病程而将其混淆。0 \3 l9 t3 w: |' f) L8 v; p; h( z) N* D. F5 B, T