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木村病
开放分类：
木村病
木村病
【名称】
木村病(Kimura disease)
本村病(Kimura病)是一种原因不明的慢性炎症性疾病状态，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b常表现为耳前、腮腺及颌下腺区域的大的深在的皮下肿块，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b常导致面容受损，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b常有局部淋巴结肿大。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A偶尔仅有淋巴结受累。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A外周血中嗜酸性粒细胞增多，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 bIgE水平升高，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b有特异性组织学表现。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A
木村病流行于远东地区，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b主要累及中青年男性，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b年龄范围ll～80岁。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A然而，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b本病也可散发于西方国家的高加索人。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A组织学上，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b皮下肿块由水肿的结缔组织围绕淋巴滤泡构成，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b其间富含有嗜酸性粒细胞及大量形似高内皮静脉(HEVs)的厚壁血管。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A生发中心中嗜酸性粒细胞浸润、淋巴滤泡融解及多核细胞均常见。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A木村病中的多核细胞(由于核内复制导致一个细胞含有多个细胞核)来源于滤泡树突状细胞。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A滤泡树突状细胞的突起上有IgE沉积，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b也有大量肥大细胞，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b因为后者有IgE受体，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b因此可用抗IgE抗体检测。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A浆细胞也可以较为显著。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A尽管可能复发，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 b但病变为自限性,预后极好。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A
病因不明。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 AIgE水平升高，- ]2 @9 c2 s0 i: v9 ]7 J9 u: n7 bIgE附着于滤泡树突状细胞及嗜酸性粒细胞增多均提示该病变的本质为过敏性；并且过敏反应是由白细胞介素5引起的。; W2 K, S7 {4 g; ?7 h9 V) ]* C3 R6 w2 ]7 A
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