与鼓膜穿孔相关的胆脂瘤。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [

主要见于较大的儿童及年轻人。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [

获得性胆脂瘤似乎起源于进人中耳的外耳道表皮。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [多数病例伴有严重的中耳炎，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v此时复层鳞状上皮从外耳道表皮通过鼓膜穿入。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [在某些病例中，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v病变发生前有爆炸性损伤导致鼓膜穿孔。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [获得性胆脂瘤也可继发于鼓膜的回缩袋(retraction pocket)，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v不是由于回缩袋的阻塞，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v而是由于回缩袋基底部一束复层鳞状上皮向深部生长至中耳。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [

原发病变最常见于中耳后上部。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [

患者耳内常有恶臭的分泌物并伴有传导性听力障碍。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [多数病例在鼓膜检查时可发现鼓膜上缘或后上缘有穿孔。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [

胆脂瘤看起来像珍珠样灰色结构，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v位于中耳腔，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v常伴有严重的慢性中耳炎。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [

获得性胆脂瘤通常为"开放性"而非"闭合性"或囊性。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [胆脂瘤的珍珠样物质由死亡的、完全分化的、无核的角化鳞状上皮构成。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [这是鳞状上皮的角化层。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [与任一正常复层鳞状上皮一样，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v还有1～3层基底细胞层，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v其上是一棘细胞层，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v由5～6层有细胞间桥的细胞构成。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [胆脂瘤基质内上皮的深层常生长活跃，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v向下长入表皮下的结缔组织。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [

〖免疫表型〗

以下方面可证明其生长活跃：(1)胆脂瘤强烈表达CKl6，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. vCKl6是角质形成细胞增生的标记物，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v但在鼓膜上皮环周区域以外的中耳及外耳道上皮内无表达。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [(2)MIB—1强表达，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. vMIB-1是与Ki-67相关抗原，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v也提示增生活性。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [(3)与其他外耳道深部皮肤相比，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v获得性胆脂瘤在银染时，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v核仁组织者区嗜银着色数量增多，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v该技术也是用于显示增生活性的。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [(4)获得性胆脂瘤的上皮表现出IL-1、TGF—α、EGF—R、4F2的异常积聚，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v这些生长因子提示其生长及分化活性高于正常表皮。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [

获得性胆脂瘤不表现所有恶性肿瘤的关键特征，7 p0 _4 B7 [9 t1 e2 b2 Q5 A2 j. v即DNA非整倍体及遗传性基因不稳定性。( O4 V( e: P) }; x/ G7 Q1 M' \3 u: d* W/ [