中耳先天性胆脂瘤(congenital cholesteatom aof the middle ear)

在临床实践中，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V先天性胆脂瘤定义为中耳胆脂瘤，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V位于看似完整的鼓膜，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V常伴有严重的中耳炎，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V后者常引起鼓膜穿孔，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V无进行性发展。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [

该病变见于婴儿及幼童。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [

妊娠15周后的每一块颞骨内中耳前上外侧的鼓膜附近均可见小簇细胞，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V经免疫组化证实其本质为表皮样细胞。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [这些"表皮样结构"来自于生长活跃的鼓膜表皮。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [随着年龄增长，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V其体积显著增大并且同时表现出渐增的表皮分化。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [在正常发育中，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V这种表皮样簇于产后第一年消失。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [如果没有消退井持续生长，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V将成为先天性胆脂瘤。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [

大多数病例位于中耳前上方。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [

病变早期无症状，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V胆脂瘤通常是在常规耳镜检查时发现。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [在晚期病例中，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V病变较大，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V症状可类似于获得性胆脂瘤。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [

在绝大多数病例中，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V可见位于鼓膜后、鼓室前上部分的圆形白色囊肿。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [在10%的先天性胆脂瘤中，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V病变为"开放性"，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V脱屑的鳞状上皮延伸入鼓室。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [

先天性胆脂瘤的基质为表皮，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V由单层基底细胞、数层生发细胞和一薄层颗粒细胞构成。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [开放性病例中，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V死亡的、角化鳞状上皮表面与囊腔内的角化物或角化层相融合。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [

〖免疫表型〗

免疫染色的表现类似于获得性胆脂瘤。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [

如果幼时早期切除，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V先天性胆脂瘤可视为治愈。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [如果存留下来或没有诊断，0 l, e+ g1 K3 b: A3 R8 V: Z* T7 t5 v. z) ?3 V则未来中耳的损伤及复发将类似于获得性胆脂瘤。: o) N+ r' I* f; ]5 K2 h/ g) D) L/ b, `( [