侵袭性乳头状肿瘤(aggressive papillary tumour)

具有非复层上皮、乳头状结构的肿瘤，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X表现侵袭行为。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x

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原发性中耳乳头型腺癌(primary adenocarcinoma of the middle ear of papillary type)，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X颞骨侵袭性乳头状肿瘤(aggressive papillary tumour of temporal bone)，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X乳头状腺瘤(papillary adenoma)。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x

在1994年的文献上收集到了46例病例。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x其中部分报告认为其可能起源于内淋巴囊的低级别腺癌。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x回顾这两组研究中的每一例病例及新近报道的病例，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X发现共有24例为中耳受累，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X其中女性17例，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X男性7例。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x就诊时年龄介于16—55岁之间，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X中位年龄33岁，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X平均34岁。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x然而，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X许多病例就诊时已有数年的症状，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X因此发病年龄应比以上数据更年轻。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x

肿瘤可见于中耳的任一部分，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X包括乳突、气房，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X并可填满鼓室。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x在所有报道的病例中，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X只有两例除外，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X其余均伴有中耳外侵犯，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X大多数累及岩骨尖部，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X少数可达小脑桥脑脚及小脑。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x

有人认为伴有颞骨广泛扩散的中耳侵袭性乳头状肿瘤可能起源于内淋巴囊原发性乳头状腺癌。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x中耳与岩骨尖常有同样类型的乳头状肿瘤，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X两者的组织学形态也相似，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X这两个区域的某些乳头状肿瘤都与von Hippel—Lindau病相关，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X这些似乎都支持这种观点，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X但尚不能绝对排除某些病例原发于中耳。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x这可以解释为什么在报道的病例中，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X有两例肿瘤只存在于中耳。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x在一例颞骨尸检关于中耳侵袭性乳头状肿瘤病理改变的报告中，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X描绘了肿瘤在内耳的广泛扩散，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X但未提及内淋巴囊及管道的受累。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x无论该肿瘤起源于何处，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X都应该认识到中耳乳头状上皮性肿瘤通常为侵袭性，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X这与中耳非乳头状腺瘤不同，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X后者完全为良性。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x

多数病例的临床及听力学特征均指向中耳病变。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x少数可疑病例通过耳镜检查可以确定。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x实际上，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X当肿瘤穿透鼓膜时，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X可见肿瘤位于外耳道。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x在影像学上，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X大多数病例的岩颞骨中部显示溶解性病变，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X表现为侵袭性肿瘤，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X可向后蔓延至颞骨外并侵犯小脑。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x15%的中耳侵袭性乳头状肿瘤病例具有Von Hippel—Lindau综合征的肿瘤或其他表现。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x这类患者可能有家族史而无临床症状。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x

中耳裂隙，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X包括乳突气房，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X通常充满乳头状肿瘤。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x常见骨侵犯。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x可见乳头状腺样排列，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X复杂的指突状乳头疏松地被覆于纤维结缔组织上或浸润其间。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x乳头衬覆单层矮立方至柱状上皮，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X细胞核一致、胞质嗜酸性、细胞界限清楚。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x可见甲状腺滤泡样区域，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X类似于内淋巴囊癌的所见。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x

〖免疫表型〗

CK、EMA及S—100蛋白阳性，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X甲状腺球蛋白阴性，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X可排除转移性甲状腺乳头状癌。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 xCK7、CK20及CEA有助于排除肺癌及结肠癌的转移。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x

因为观察到一些Von Hippel—Lindau综合征病例伴随有中耳侵袭性乳头状肿瘤，( h3 y7 {8 E5 @* p9 y3 Z4 r2 X因此提示每一例临床有中耳侵袭性乳头状肿瘤的病例均应检测是否有Von Hippel—Lindau疾病的基因突变。6 n0 ^4 R. N7 x6 m3 q3 a) [; ^) R' i0 x