中耳脑膜瘤(meningioma，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. Hof the middle ear)

脑膜瘤为良性肿瘤，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H通常形成于颅内，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H但有时可见累及颅周骨性结构包括中耳。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u肿瘤起源于脑膜的软膜—蛛网膜细胞。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u

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中耳脑膜瘤好发于女性。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u年龄10—80岁，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H平均49.6岁。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u女性患者年龄偏大(女性52.0岁，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H男性44.8岁)。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u

脑膜瘤发生于颞骨的多个部位，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H包括内耳道、颈静脉孔、膝状神经节区及咽鼓管根部。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u颞骨原发性脑膜瘤最常见的部位为中耳裂隙。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u在最近的一项研究中(36例患者)，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H大多数肿瘤累及中耳，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H但少数累及临近结构，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H例如外耳道或颞骨。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u只有两例在影像学上显示来自于中枢神经系统

在2型神经纤维瘤病(见下文)中，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H内耳及小脑桥脑脚常见脑膜瘤样肿块。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u

患者临床表现有听力改变、中耳炎、疼痛和/或头昏/眩晕。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u

大体表现为砂砾感的颗粒状肿物。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u

镜下，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H中耳肿瘤的组织学特点与其他描述过的任一颅内脑膜瘤亚型相同。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u中耳最常见的亚型是脑膜上皮型，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H在这一型中，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H肿瘤细胞形成上皮样团块，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H规则的细胞常排列成漩涡状。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u偶尔可见纤维母细胞亚型及砂粒体亚型。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u

〖免疫表型〗

由于缺乏脑膜瘤的典型特征，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H组织学诊断较为困难。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u在这种情况下，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H免疫组化具有诊断价值。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u绝大多数脑膜瘤表达波形蛋白及EMA，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H而CK通常阴性。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 uS—100蛋白的表达可确定梭形细胞为神经源性，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H可以排除梭形细胞脑膜瘤。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u

尽管1964年Nager关于颞骨脑膜瘤的综述里指出30例患者中只有2例存活了5年，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H但近期关于中耳脑膜瘤的经验显示，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H仔细的局部清除后，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H转归较好(5年生存率，0 F8 z8 M9 @) p2 J; B1 u0 _8 a( u9 r. H83%)。. G9 ]. t( T1 j/ P2 X; X7 T5 d2 G6 i8 u