前庭Schwann细胞瘤(vestibular schwannoma)

发生于内耳道的良性神经鞘瘤。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

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听神经瘤(acoustic neuroma)，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V听神经细胞瘤(acousticnerinoma)，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V神经鞘瘤(neurilemmoma)

前庭Schwann细胞瘤是颞骨最常见的肿瘤。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m单侧前庭Schwaun细胞瘤占颅内所有肿瘤的5%—10%，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V并且大多数小脑桥脑脚的肿瘤也为该肿瘤。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m在o.8%的连续成人尸检中可发现该肿瘤。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m发病年龄在40-50岁。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m也可见于年轻的2型神经纤维瘤病患者。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

孤立性前庭Schwann细胞瘤为散发，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V似乎与基因突变无关。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m病因不明。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

既往认为前庭Schwann细胞瘤主要发生于第Ⅷ颅神经的神经胶质—神经鞘接合处。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m这一原发部位现今已被质疑。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m在5例伴有小灶性前庭Schwann细胞瘤的颞骨研究中发现，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V肿瘤发生更靠周边。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m神经的前庭部分通常受累。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m肿瘤起源于耳蜗者罕见。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m肿瘤由原发部位沿耳道生长入小脑桥脑脚及周边部分。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m前庭Schwann细胞瘤通常为单侧，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V但也可为双侧，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V见于2型神经纤维瘤病。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

由于耳蜗受累，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V临床表现为进行性单侧听力丧失(90%的患者)及耳鸣(70%的患者)。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m次要症状为：头痛、眩晕、面神经痛及面神经麻痹。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m肿瘤可以缓慢生长长达数年，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V且不引起症状，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V井可能于死后才得到初次诊断。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m通常由MRI扫描诊断。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m对于体积小的、生长缓慢的肿瘤，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V建议非手术治疗，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V定期进行MRI扫描以观察生长。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m手术切除可采取从外耳道通过颞骨钻孔或通过颅骨切除术及颅中窝接近内耳或采用导航指导的γ刀手术。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

肿瘤大小、形态各异。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m小的肿瘤不会扩张耳道或仅在骨组织上产生轻微压痕。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

较大的肿瘤通常为蕈伞样，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V由两部分组成：耳道内一细长的蒂部及小脑桥脑脚区域的膨大的部分。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m内耳道的骨组织由于肿瘤生长而扩张为漏斗样。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

肿瘤表面光滑、分叶状。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m切面淡黄色，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V常见出血、囊性变。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m曾有一例多囊性前庭Schwann细胞瘤的报道。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m第Ⅷ颅神经的前庭部分通常位于并紧贴肿瘤表面而耳蜗部分常被肿瘤拉伸，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V但不紧贴。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

前庭Schwann细胞瘤是神经鞘/Schwann细胞来源的肿瘤。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m肿瘤特征性地表现为两种区域：AntoniA区，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V排列紧密的梭形细胞伴栅栏状细胞核及贝罗凯(verocay)小体：Antoni B区，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V细胞较少伴有疏松的网状排列及微囊性变，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V有时含有大量的黄色瘤细胞。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m肿瘤的细胞密集程度可高或低。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m梭形细胞通常中度多形性，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V但核分裂相罕见。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m多形性并不表示恶性倾向，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V但在极少数病例中，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V毋庸置疑的恶变与高增长率有关。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m局部可见血栓及坏死。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

尽管在2型神经纤维瘤病中更常见，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V但在孤立性前庭Schwann细胞瘤中也可见到肿瘤沿耳蜗或前庭神经束延伸至蜗轴或前庭。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m耳蜗及前庭的淋巴管周间隙常见颗粒状或血性液体渗出。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m可能是由于引流内耳耳蜗及前庭的静脉受压所致。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m可发生内淋巴积水，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V在较大的肿瘤中，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V可有螺旋神经节细胞及耳蜗基底膜神经纤维的萎缩。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

〖免疫表型〗

肿瘤细胞核弥漫、强表达s-100蛋白。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m波形蛋白表达通常阳性但非特异。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m这些特点均常见于单侧前庭Schwann细胞瘤及2型神经纤维瘤病的Schwann细胞瘤。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m也可表达GFAP及NSE标记。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m除非肿瘤广泛变性，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V否则不表达CD34，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V该标记物广泛用于孤立性纤维瘤的诊断。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

生长指数标记物Ki-67显示直径小于等于18mm的肿瘤的生长指数较大于18mm者低。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m合并2型神经纤维瘤病的前庭Schwann细胞瘤的生长指数高于孤立性前庭Schwann细胞瘤。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

电镜下依靠被覆连续基底膜的指突状胞质突起识别Schwann细胞。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m电镜下观察到的前庭感受器的广泛变性是由第Ⅷ颅神经前庭部分的肿瘤生长所致。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m甚至很小的肿瘤即可引起此改变。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

95%的前庭Schwann细胞瘤为单侧及散发。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m不足5%的肿瘤为双侧且与NF2基因相关。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m单侧肿瘤作为NF2的首发症状与患者年龄密切相关。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m小于25岁的患者更易于伴发对侧肿瘤及NF2，1 X2 v* W( Y/ ~/ M1 m1 ?* [, ]' o' Y* e- P. a7 C3 V而大于55岁的单侧肿瘤患者几乎无发生NF2的可能。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m单侧前庭Schwann细胞瘤患者的后代其单侧前庭Schwann细胞瘤或NF2的发生率无增加。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m

大小是肿瘤预后的重要方面。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m直径小于等于18mm的肿瘤增殖指数及生长率比大于l8mm者低。: ^4 @4 Y/ L* v1 g2 ~2 s9 v4 D, M7 }2 s+ ]6 }2 E; V7 m