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B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
开放分类:
B细胞慢性淋巴细胞性白血病
小淋巴细胞性淋巴瘤
B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
【名称】
B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(B—cell chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma.B-CLL/SLL)
【ICD-O编码】
9823/3
在那些引起头颈部包括耳部皮肤病变的淋巴瘤中,. X/ @: k0 d' I/ Q' _+ ?4 I+ I, G最常见的是B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S白血病浸润皮肤或白血病皮肤并不罕见。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S面部包括耳部的病变可在B-CLL/SLL发病前数十年既已存在。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S它们被包括在皮肤肿瘤WHO组织学分类的"原发性皮外B细胞性淋巴瘤的皮肤受累"一节内。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S
B-CLL浸润可表现为斑疹、斑块、丘疹、结节、溃疡,. X/ @: k0 d' I/ Q' _+ ?4 I+ I, G甚至大疱性病变。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S此类浸润发生于有详细记载的先前曾感染过单纯疱疹或带状疱疹的部位。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S白血病浸润还可见于典型的良性皮肤淋巴组织增生(耳垂、乳头、阴囊)及伯氏疏螺旋体相关性皮肤B细胞性假淋巴瘤的好发部位,. X/ @: k0 d' I/ Q' _+ ?4 I+ I, G后者现被称为伯氏疏螺旋体相关性淋巴细胞瘤皮肤。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S大多数伴有皮肤浸润的B-CLL生存率并无降低,. X/ @: k0 d' I/ Q' _+ ?4 I+ I, G预后差的病例往往是隐匿的疾病进展成为高级别的大B细胞淋巴瘤(里克特综合征[Richter syndrome])。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S
组织细胞及树突状细胞肿瘤(histiocytic and dendritic cell neoplasms)
组织细胞及树突状细胞肿瘤来源于吞噬细胞及辅助细胞,. X/ @: k0 d' I/ Q' _+ ?4 I+ I, G这些细胞在处理抗原及将抗原呈递给淋巴细胞的过程中起着重要作用,. X/ @: k0 d' I/ Q' _+ ?4 I+ I, G来源于骨髓。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 SB抗原呈递滤泡树突状细胞的起源已确定。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S它们不是骨髓源性,. X/ @: k0 d' I/ Q' _+ ?4 I+ I, G现有两种观点较为可信:起源于固定的间质/间充质细胞或血管内皮细胞。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S
组织细胞及树突状细胞肿瘤罕见。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S在这些肿瘤中,. X/ @: k0 d' I/ Q' _+ ?4 I+ I, G只有朗格汉斯细胞组织细胞增生症在耳部有显著的发病率并常累及颞骨及中耳。1 D4 w; L, t) f/ z5 S3 t6 S2 k8 S
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