软组织的良性肿瘤，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y常见于舌部，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y据认为起源于Schwann细胞。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f由边界不清含颗粒的丰满细胞构成，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y通常与骨骼肌细胞密切相关。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f

9580/0

颗粒细胞肌母细胞瘤(granular cell myoblastoma)

颗粒细胞瘤非常少见，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y大约一半病例起源于头颈部，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y其中一半以上发生于舌部。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f任何年龄均可发病，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y高峰年龄在40-60岁之间。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f大约10％-20％的患者是多发的，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y女性常见，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y男女比例为1：2。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f

病因学不清。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f有人认为起源于Schwann细胞。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f颗粒表现可能是与溶酶体聚集相关的衰老的改变。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f

颗粒细胞瘤可起病于皮肤、软组织、胸、肺，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y但一半以上累及头颈部，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y舌是最常见的部位。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f还可以发生于口腔的颊黏膜、口底或腭部。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f可以多发，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y累及一个以上的口内部位，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y或累及口腔和口外部位。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f很少病例报道见于涎腺。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f

光滑、无蒂的黏膜膨隆，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y直径1-2cm，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y质硬。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f被覆的上皮正常颜色或略发苍白。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f偶尔，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y表面上皮有真菌感染，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y病损表现为弥散的白色斑块。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f

直径1-2cm，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y表面光滑。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f边界不清，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y切面灰黄色或呈奶酪样，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y质硬。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f

由丰满的嗜酸性粒细胞构成，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y胞核小、探染，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y胞质含大量颗粒。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f细胞多边形或被拉长，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y细胞膜常常不明显，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y通常具有合胞体外观。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f病变无包膜，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y颗粒细胞延伸到邻近组织，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y特别是骨骼肌。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f细胞与肌细胞融合在一起。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f颗粒细胞向上深入到上皮，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y一般会在结缔组织乳头内形成小肿瘤岛。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; fPAS染色阳性。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f

颗粒细胞瘤的一个特征表现是超过30％的病例其被覆上皮表现为假上皮瘤样增生，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y偶尔会误诊为癌。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f

〖免疫表型〗

S-100蛋白均一地表现为强阳性。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f神经元特异性烯醇酶、calretinin，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 yinhibin-alpha和PGP9．5也为阳性。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f溶酶体相关抗原CD68表现为胞质内小颗粒阳性。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f

颗粒细胞瘤是良性，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y甚至保守切除后都很少复发。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f有的病例表现为侵袭性，2 ]8 N8 W6 x; b4 t9 s9 ?7 F- \) j; I3 y被描述为恶性颗粒细胞瘤。0 U; d' x1 Z: a0 u5 f. k0 y: Z+ t) _9 K) R; f