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角化棘皮瘤
开放分类：
角化棘皮瘤
角化棘皮瘤
【定义】
一种起源于毛囊上皮的良性肿瘤。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
【ICD-O编码】
8071/1
【同义词】
皮肤软疣(molluscum sebaceum)、皮肤假癌性软疣(molluscum pseudocarcinomatosum)半自愈性原发鳞状细胞癌(primay celf-healing squamous carcinoma)、瘤样角化症(tumour-like keratosis)、特发性皮肤假上皮瘤样增生(idiopathic cutaneous pseudoepitheliomatous hyperplasia)
【流行病学】
白种人常见，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m男性发病是女性的两倍。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `虽然婴儿可发病，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m但20岁以下患者罕见，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m高发年龄在50-70岁之间。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
【病因学】
有趣的是，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m致癌物质(如通过吸烟)的摄人可能与人类角化棘皮瘤相关。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `其他危险因子尚不可知。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `病毒起源的概念流行过几年，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m但现在已经被摒弃了。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
除了单发，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m也有多发的角化棘皮瘤的报道，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m有时表现为单侧。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `这些病例可能涉及遗传性背景。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `因为其有家族聚集性。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
【部位】
主要发病于阳光暴露的有毛发的皮肤。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `因此，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m常发生于皮肤表面，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m包括唇部(8％)，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m无毛发的部位非常罕见。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `口腔黏膜是否存在真正意义上的角化棘皮瘤还存在争议。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `然而，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m在口内有发生孤立性病变的报道。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `普通类型也可以累及黏膜皮肤衬里(如Ferguson-Smith、Crzybowski、Witten、Zak型)。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
【临床特点】
以最初的迅速生长以及以后持续数月的缓慢自发性消退为特征。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `然而，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m精确的消退时间的数字难以获得，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m因为常规治疗是切除。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `成熟的病捌通常为蕾状或圆顶状，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m浅棕色或微红。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `一段时间后，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m由于周边较软的肿瘤组织的膨胀而使中心区域表现为充满角质的弹坑样，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m直至最终形成杯状或腊肠状的病损，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m表现像溃疡。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `但事实上，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m表面衬复肿瘤上皮且常覆盖有角质团。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `丘疹样的亚型为多发性病灶，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m但是通常缺乏，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) mI中心的角质栓。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `创伤或感染后，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m可能会出现真正的溃疡，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m尤其在唇部，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m可能是由于这一部位会反复受到刮擦或咬。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `在口腔，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m以上描述的表现类型很少出现。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `事实上，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m口腔病损的表现介于假什和真性肿瘤之间。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
【大体检查】
表皮病变的基本大体特点已经描述过。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `然而，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m口腔内很少见。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `事实上，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m像在阴道和肛门内部的病例一样，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m口腔角化棘皮瘤表现为疣状、颗粒状或者甚至溃疡。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `而且，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m也可能表现为深的突起，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m穿过小涎腺，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m达到深部骨的表面。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
【组织病理学】
表面呈疣状，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m向下形成角化裂隙，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m向深部生长的上皮的钉突含有深在的角化珠。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `非典型性较少，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m有丝分裂罕见或无。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `有明显的炎症浸润，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m包括粒细胞，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m尤其在邻近基质和肿瘤的深处。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `因此边界不清。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `角化棘皮瘤的特点主要从结构上讲，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m呈杯状外观，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m周边像衣领状。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
主要的诊断问题在于何时发生破坏性浸润，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m如报道的发生在一些年轻患者的情况。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `对于老年患者，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m其与癌症相当难鉴别，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m甚至不可能区分，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m尤其与穿掘性癌。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `后者也表现为除了破坏性生长外的非典型性轻微。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
【组织发生】
有关角化棘皮瘤的组织学发生的大量证据。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `事实上，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m起源于毛囊的理论使一些学者否认口腔内存在角化棘皮瘤。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `这一观点也许可以被接受，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m因为口腔内罕见毛囊皮脂腺(如牙龈)。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `然而，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m有些病例报道在颊黏膜发生角化棘皮瘤，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m这一部位最常有异位的皮脂腺(Fordyce斑)。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `另外，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m如皮肤病损中提到的，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m毛囊皮脂腺最表面部分(上皮内)的前体细胞可能是口内角化棘皮瘤的来源。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
【预后及预测因素】上皮角化棘皮瘤肯定是良性病损，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m然而，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m对于体腔开口处如阴部，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m肛门等的类似病损，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m就没有确切的预后数据，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m因为这些病损非常罕见，8 v; y1 e, \8 `' c1 C8 f3 U' U5 j) m而且一般都完整切除。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `手术后不发生复发。/ p- b- l: v4 _' r/ \3 h9 }; z0 ~' d; `
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