Kapasi肉瘤(KS)为局部侵袭性肿瘤，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w典型的表现为皮肤的多灶性斑点，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w班块或结节，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w也可累及黏膜，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w淋巴结和内脏器官。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S此病均与感染人类疱疹病毒8有关(HHV-8)。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 SKS罕见转移，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w属于血管肿瘤的中间类型（intermediate type）。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

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有四种Ks类型，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w其临床和流行病学形式不同：(1)经典的发展缓慢型，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w主要发生在中东或东欧人种的老年人；(2)地方性非洲Ks，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w发生于赤道非洲国家无HIV感染的中年人和儿童；(3)医源性Ks，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w出现在因接受实体器官移植而用免疫抑制剂治疗的患者，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w以及各种原因用免疫抑制剂如皮质类固醇的其他患者；(4)获得性免疫缺陷综合征相关的KS(AIDS Ks)，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w该病是最具侵袭性的类型，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w发生于HIV-1/感染的个体，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w尤其常见于同性或双性恋的男性。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S后者获得性KS相对危险性大于10000；在接受高度活性的抗病毒治疗后，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w这种危险性会降低(HAART)，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w但这在口腔KS中还有待于证实。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

此病是HHV-8感染与免疫的、遗传学和环境因素共同作用的结果。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S口腔暴露在感染的唾液中，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w是一个感染HHV-8的潜在危险因索。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 SHHV-8在此病所有的流行病-临床病例中的KS细胞中，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w在发展成KS之前的外周血中可以检测到。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S然而，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* wKS发病率并没有随着HHV-8传播的降低而下降。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

最典型的部位是皮肤，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w尤其是面部和手足末端。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S进展过程中或发病早期，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w黏膜(如口腔黏膜)、淋巴结和内脏器官可能被感染，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w有时无皮肤病损。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S口腔KS最常见腭部，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w接下来为牙龈和舌部。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

经典型KS表现为暗褐色斑丘疹，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w斑块和溃疡性结节。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S主要见于手足远端，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w合并有淋巴水肿。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S此病一般进展缓慢，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w淋巴结和内脏受累不常见。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S经典型KS可能伴有淋巴造血系统恶性肿瘤。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S地方性Ks局限于皮肤，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w病程迁延。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S有一种地方性亚型，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w即在非洲儿童中发生的一种淋巴结型，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w侵袭非常快，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w具有高致死性。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

医源性KS相对较常见。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S发生在实体器官移植后或各种免疫抑制剂治疗后的几月到几年。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S此病可能完全依赖免疫抑制治疗的停止，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w虽然这一过程有些不可预料。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

AIDS相关的KS是最有侵袭性的KS。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S早期口腔KS可以是孤立的或多发的红色或浅蓝色扁平的病损，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w随后发展为结节，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w有时为大的团块，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w伴有或不伴有继发性溃疡。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

所有四种的流行病学-临床KS类型镜下特点并无区别。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S皮肤或黏膜的早期病损没有特异性表现，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w有轻微的血管增生。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

在斑点(patch)阶段，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w血管腔隙在数量上增加，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w不规则，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w可把表面真皮的胶原纤维截断。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S他们一般与上皮平行。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S血管增生常出现在血管周围和附属器周围。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S腔隙的衬里上皮扁平或更椭圆，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w非典型性轻微。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S之前固有的血管可能突人新形成血管的空腔内。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S混有稀少的淋巴细胞和浆细胞，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w通常红细胞从脉管中溢出，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w在血管周围有含铁血黄素沉积。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S经常可见胶原束之间的裂隙有扁平的内皮细胞衬复。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S在一些病例中，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w在真皮或黏膜下层，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w血管周围可见梭形或卵圆形内皮细胞的增殖。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S裂隙样的结构，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w淋巴和浆细胞浸润，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w红细胞溢出也可见。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

在斑块(plaque)期，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w前一期的特点都有加重。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S血管增殖更为广泛，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w不规则的管腔样裂隙增加，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w炎症细胞浸润更密集，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w大量红细胞和噬铁细胞游出到血管外。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S通常可见透明颗粒(可能代表被破坏的红细胞)。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

结节期以交叉的梭形细胞构成的清楚的结节为特点，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w有轻度不典型性和大量含红细胞的裂隙样结构。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S尤其，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w外周有扩张的血管。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S多数梭形细胞可见有丝分裂。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S透明颗粒出现在梭形细胞内和细胞外。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S有些患有地方性结节型Ks的患者．其病损与淋巴管瘤非常类似。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S主要鉴别诊断包括Kaposi型血管内皮瘤。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

〖免疫表型〗

血管腔的衬里细胞通常为脉管染色阳性，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w而梭形细胞表现为CD34和CD31阳性，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w而Ⅷ因子阴性。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S所有病例，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w不论属于哪一亚型，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w均为HHV-8阳性。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S新的标记分子FLI1，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w一种核转录因子，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w在几乎100％的不同脉管来源的肿瘤中阳性，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w包括Ks。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S

此病的进展决定于KS流行病学-临床类型和病变范围。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S手术、放疗及化疗也可以改变其进程。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S对于没有接受三倍的抗逆转录病毒治疗的口腔KS患者，+ g3 y- n( G+ D9 e2 H+ i. d+ n5 M: K* w其死亡率比特发在皮肤者要高。6 F' k0 {1 y( W, {8 d0 x3 z0 P' U2 s3 f. x2 W5 S