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舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤
开放分类:
舌前部
外胚间叶软骨黏液样瘤
舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤
【定义】
发生在舌前部的良性外胚间叶软骨黏液样肿瘤。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c
【流行病学】
在1995年,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c首次有19例病例报道。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c后来,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c陆续又有一些病例的报道。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c报道年龄范围从9到78岁,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c无性别倾向。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c
【临床特点】
多数肿瘤为存在于舌背黏膜前部无症状的,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c缓慢生长的实性结节,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c质硬或软,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c有弹性。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c
【大体检查】
切面为胶冻样,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c偶有出血灶。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c
【组织病理学】
肿瘤通常界限清楚,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c但无包膜。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c有时,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c肌纤维和神经束内陷在肿瘤内。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c肿瘤由圆形,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c杯状,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c纺锤形或多边形细胞构成,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c细胞核大小一致,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c有中等含量弱嗜碱性的胞质。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c有些肿瘤核有多形性,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c染色质密集,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c多个核,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c但有丝分裂少见。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c另外,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c有报道出现黏液囊肿样的改变。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, cpH0.4和2.5时阿尔辛蓝染色阳性,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c但细胞外基质黏蛋白卡红弱阳性。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, cPAS染色阴性。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c在镜下鉴别诊断中,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c应排外其他黏液性或软骨性疾病,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c如局灶性黏蛋白沉积症、黏液潴留、软组织黏液瘤、神经鞘黏液瘤、纤维性病变的黏液变性、软骨肉瘤、软骨样迷芽瘤和多形性腺瘤或来源于小涎腺肌上皮瘤的变异。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c
〖免疫表型〗
在几乎所有报道的病例中,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c多克隆和单克隆抗神经胶质酸性蛋白(GFAP)反应阳性,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c大多数病例中抗角蛋白单克隆抗体阳性,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c而s-100、CD57和平滑肌肌动蛋白染色结果不一致。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c
【组织发生】
瘤细胞可能来源于未分化的外胚间叶前体细胞,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c从神经嵴迁移而来。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c
【预后及预测因素】
治疗方法采用外科切除,' I4 x( h2 S/ J/ n* ?0 i, k2 p7 \. Z2 ^/ c复发率非常低。8 X/ L- x0 k2 I5 n5 z) }* E- r, c
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