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非霍奇金淋巴瘤
开放分类：
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
【定义】
口腔和口咽部的非霍奇金淋巴瘤(NHL)是淋巴样细胞肿瘤，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x病变主体通常发生于腭部，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x舌部，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x口底，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x牙龈，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x颊黏膜，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x唇部，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x腭扁桃体，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x舌扁桃体或口咽部。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w
【流行病学】
虽然NHL是口腔第二位最常见的肿瘤，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x它只占所有口腔恶性肿瘤的3．5％。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w口腔和口咽部的NHL占所有原发于结外NHL的13％，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x其中，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x约70％发生在扁桃体。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w患者年龄广泛(包括儿童)，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x但最常见于50-70岁。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; wBurkitt淋巴瘤主要发生于儿童和青年人。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w处于免疫缺陷状态(如感染HIV)的患者年龄更为年轻。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w
【病因学】
多数患者的病因不清。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w少数患者处于免疫缺陷状态(如感染HIV，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x移植后)，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x这些情况使其容易发展成NHL。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w在免疫缺陷患者和患有鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的基础上，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x再发生淋巴瘤者，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x与EB病毒的关系非常密切。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; wMALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤可能与舍格伦综合征相关。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w
【部位】
腭扁桃体是最常见的部位，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x随之是腭部、牙龈和舌。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w
【临床特点】
唇、颊黏膜、牙龈、口底、舌或腭部NHL通常表现为溃疡、膨隆、退色、疼痛、感觉异常、麻木或者牙齿脱落。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; wWaldeyer环(扁桃体)或口咽部NHL通常表现为咽喉的满胀感，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x咽喉疼痛，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x吞咽困难或打鼾。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w分化低的肿瘤生长迅速。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w全身反应，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x比如发热、盗汗不常见。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w
临床检查见病变单发或多发，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x表现为外生性肿块、溃疡或局部膨隆。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w有些病例类似牙周炎等炎症。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w扁桃体淋巴瘤通常表现为非对称性扁桃体肥大，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x但此病有9％可以是双侧发病。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w区域淋巴结可以因淋巴痛受累而肿大，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x或是继发于溃疡的反应性变化。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w
【肿瘤扩散及分期】
3/4的患者有局部的病灶，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x累及或不累及颈部淋巴结(Stage ⅠE/ⅡE)。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w扁桃体淋巴瘤患者倾向于同时或不同时伴胃肠道累及，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x提示在不同的部位存在不同的"归巢"机制。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w
【组织病理学】
多数口咽部的NHL为B细胞来源，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* xDLB-CL最常见(>50％)。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w复层鳞状上皮表面或完整或有溃疡。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w基质内淋巴瘤细胞广泛浸润，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x表现依赖于其组织学类型。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w在扁桃体，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x由于组织尚未被肿瘤完全累及，) n- k4 I0 `- Z) {9 S1 F; e( d: [, q/ t' K* x还可见一些残留的淋巴滤泡的现象并不少见。6 F4 [8 d8 j+ k0 \) \) b( k4 p' a; w
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