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免疫缺陷相关性淋巴瘤
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免疫缺陷相关性淋巴瘤
免疫缺陷相关性淋巴瘤
HIv感染患者口腔内淋巴瘤最常见的是DLBCL，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j常与EBV感染相关(75％)，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j虽然EBV相关T细胞淋巴瘤也常发生。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s一个特殊的DL-BCL类型是成浆细胞性淋巴瘤，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j最近也被认为易累及HIV阳性患者的口腔。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s它的原始浆细胞形态不同于一般DLBCL，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j通常缺乏CD45和泛B细胞标志CD20，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j而表达浆细胞相关抗原(如VS38c和CDl38)。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* sEBV在60％病例中可被检测出。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s组织学上，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j肿瘤表现为满天星图像，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j细胞增殖指数高。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s大肿瘤细胞有偏中心的泡状核，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j核仁明显，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j位于细胞核中央，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j丰富的嗜碱性胞质和核旁窝。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s没有成熟的浆细胞。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s
移植后淋巴细胞增殖性病损(PILD)也可以累及到口腔，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j通常与EBV感染有关(>80％)。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s早期病损，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j包括浆细胞增殖和传染性单核细胞增多症样PTLD，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j一般累及儿童或青壮年的扁桃体。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s扁桃体结构尚存，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j但滤泡之间区域扩大，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j出现小淋巴细胞，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j多克隆浆细胞，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j原始浆细胞和免疫母细胞。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s克隆性免疫球蛋白基因重排罕见。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s多数病损随着免疫抑制治疗的停止而退化，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j但极少数病例可以进展成多形性PILD)。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s多形性和单形性PILD也可以出现在口腔内(如扁桃体，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j牙龈，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j牙槽嵴)，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j前者表现为结构破坏，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j坏死，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j细胞的非典型性以及含各个成熟阶段的B细胞；但后者表现与一般DLBCL不易区分，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j少见情况下与Burkitt淋巴瘤不易区别。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s克隆性免疫球蛋白基因重排常在多形性和单形性PILD中出现。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s随着免疫抑制治疗的停止而出现的退化在一些多形性PILD中是可能的，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j但多数病例的过程是病情的进展。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s(请参见《造血及淋巴系统肿瘤病理和遗传学》分册中的"移植后淋巴增殖性病损")。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s
【鉴别诊断】
在传染性单核细胞增多症中，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j扁桃体镜下表现较为紊乱，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j如坏死，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j部分结构消失，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j明显的免疫母细胞增殖，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j很像DLBCL。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s与后者相比，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j通常可见处于不同分化阶段和活性的淋巴细胞(免疫母细胞，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j原始浆细胞和浆细胞)。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s免疫组化方面，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j大细胞一般由T细胞和B细胞混合组成，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j不表现为单一免疫球蛋白轻链。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s重要的是，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j对于年轻患者，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j诊断DLBCL之前必须先排外传染性单核细胞增多症。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s有些DLBCL(尤其发生在扁桃体的)表现具有欺骗性，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j黏着性生长，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j与未受累的黏膜分界清楚，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j很像分化不良的癌或恶性黑色素瘤。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s如果出现明显的不规则核皱叠，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j双染色的胞质，, [/ z6 r6 i- S( b/ s0 i8 J+ ]' E; j诊断更应该倾向于淋巴瘤。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s准确的免疫染色可容易地解决诊断问题。7 w. b: r) X* e5 a. b: C( m; P5 a. U* s
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