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髓外髓细胞肉瘤
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髓外髓细胞肉瘤
颗粒细胞肉瘤
髓外髓细胞肉瘤(颗粒细胞肉瘤)
常误诊为大细胞淋巴瘸。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {诊断线索是染色质细微，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y一些细胞胞质出现嗜伊红颗粒，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y以及散在嗜伊红的髓细胞。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {诊断可经髓细胞或单核细胞免疫组化证实(如髓过氧化物酶、CDl3、CD33、CDll7、嗜中性粒细胞胰肽酶E，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y溶酶体酶，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 yCD68)。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {由于出现反应性淋巴滤泡，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y小的不典型的淋巴样细胞和大量浆细胞，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y扁桃体MALT型结外边缘带B细胞淋巴痈与反应性淋巴结增生的鉴别相当困难。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {进而，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y由于扁桃体上皮正常情况下就可以广泛地有小淋巴细胞浸润，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y在扁桃体出现的淋巴上皮病变很难评价。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {出现以下征象倾向于诊断淋巴瘤：淋巴样细胞浸润范围超过扁桃体基底纤维束，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y在淋巴滤泡之间出现片状CD20阳性B细胞，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y单一免疫球蛋白轻链，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y以及克隆性免疫球蛋白基因重排的分子证据。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {
有些鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphomas of nasal-type)主要由轻度异形性的小淋巴细胞组成，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y使其与反应性淋巴组织浸润难以鉴别。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {诊断的组织学线索有广泛的坏死和以血管为中心的生长。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {片状CD56+或EBER阳性细胞的出现强烈支持此诊断。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {有些形态上与间变性大细胞淋巴痈交叉的疾病，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y如嗜伊红性溃疡(创伤性嗜伊红肉芽肿；非典型性组织细胞肉芽肿，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y这些疾病都以广泛的炎症细胞浸润为特点(尤其嗜酸性粒细胞)，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y偶尔有一些大细胞。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {间变性大细胞淋巴瘤至少在大面积的区域出现大的非典型的细胞，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 yCD30强阳性表达。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {
【预后及预测因素】
口腔及口咽部NHL患者治疗采用放疗，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y化疗或联合两者方法治疗。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {有些研究报道与单纯放疗相比，3 @5 ~9 N. p, ~3 c5 [; S' r8 [: |( D5 B6 O6 y辅助化疗与较好的临床效果相关。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {局部病损的5年存活率从50％至超过80％不等。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {临床分期越高、组织学级别越高(大细胞淋巴瘤)预后越不佳。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {T细胞或NK/T细胞类型是预后不良的指征。' U5 H7 S7 ^) O* W2 h' X, e3 @, {
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