滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤是一种具有滤泡树突状细胞(FDC)表型的罕见肿瘤。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d
【ICD-O编码】
9758/3
【流行病学、部位和临床特点】
成人不常见，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?发病年龄广泛。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d可发生于淋巴结内及结节外组织，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?口腔是较常见的结外累及部位之一。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d患者一般出现无痛性肿块，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?累及扁桃体，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?腭部或口咽部。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d
【病因学】
罕见情况下，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?FDC肉瘤/瘤可由透明血管型Ｃastleman病发展而来；两个疾病可同时出现或后者较前者出现早几年。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d在滤泡之间FDC的过度生长或FDC的异常增生可能提示前一种病损。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d
【组织病理学】
组织学上肿瘤一般生长在完整的复层鳞状上皮之下。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d常有推进缘，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?由束状、漩涡形、结节状、席纹状排列或弥漫性排列的梭形至椭圆形瘤细胞构成，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?其间散在有小淋巴细胞。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d瘤细胞通常边界不清，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?核仁明显，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?有时见核内假包涵体。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d有些细胞核有聚集的趋势，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?散在有多核瘤细胞。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d虽然核多形性一般较轻，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?但有些病例有明显的核异形性和多形性。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d胞质嗜伊红，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?由于出现纵横交错的细胞突起而呈原纤维样。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d非常少见的是，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?瘤细胞有明显的细胞边界，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?多边形或椭圆形。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d有丝分裂计数从低到高，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?有些病例出现凝固性坏死。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d有些病例出现不规则散在的囊性空隙。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d除了与肿瘤细胞相间，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?淋巴细胞紧密围绕在血管周围。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d
诊断必须由FDC标志物证明(如CD21、CD23、CD35)，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?虽然染色可能是斑片状的。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d染色通常显示网状结构。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. dCK阴性。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d一部分病例表达上皮膜抗原或肌特异性抗原。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d有些病例弱表达泛B细胞标志物CD20。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d超微结构上，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?瘤细胞有纵横交错的长而细的胞质突和细胞间桥粒连接。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d鉴别诊断包括软组织肉瘤、低分化癌、脑膜瘤和恶性黑色素瘤。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d
【预后及预测因素】
多数FDC肉瘤/瘤可用手术治疗，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?加或不加辅助性联合放化疗。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d治疗效果不一。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. dFDC肉瘤/瘤是中至低分化的恶性肿瘤，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?局部复发率至少达40％，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?转移率不低于28％。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d由于有些病例可有晚期转移(如20多年后)，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?长期随访是必须的。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d预后不良的因素有明显的细胞异形性，/ t4 [( R9 X) C. V4 m1 R* S' P+ ^0 ^1 k0 j3 t. o' ?广泛的凝固性坏死、高度增殖指数和瘤体积巨大。4 B+ i7 P3 I- F3 A0 L) M( E, r. d
