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尿路上皮增生-尿路上皮乳头状瘤
开放分类：
【定 义】
外生性尿路上皮乳头状瘤是指具有纤细纤维血管轴心并被覆正常尿路上皮的乳头状肿瘤。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z
【流行病学】
发病率低，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @按上述定义严格诊断，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @仅占膀胱肿瘤的1%～4%，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @但也可能更少，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @因为在近2年内，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @瑞典西部713例膀胱肿瘤诊断中，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @无1例是尿路上皮乳头状瘤。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z
发病率男∶女＝1.9∶1，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @该肿瘤多见于青年患者，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @也可见于儿童。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z
【发病部位】
最常发生于邻近输尿管口的膀胱后壁、侧壁以及尿道。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z
【临床特点】
最常出现肉眼或镜下血尿，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @内窥镜表现类似于PUNLMP或低级别乳头状尿路上皮癌，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @多数患者的肿瘤为单发，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @肿瘤很少复发（约8％），: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @经尿道完全切除肿瘤是治疗的选择。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z
【组织病理学】
病变特征是肿瘤组织内稀疏的乳头状叶片。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z在一些病例中，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @乳头偶尔可有分枝，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @但无乳头的相互融合，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @间质可有水肿或散在的炎细胞浸润。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z尿路上皮无不典型改变，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @表层上皮（伞细胞）明显，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @分裂象罕见，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @即使存在，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @也位于底层，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @且无病理性核分裂象。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z病变体积很小，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @偶尔伴发内翻性生长方式。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z乳头状瘤很少广泛累及黏膜，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @如果出现，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @则称弥漫性乳头状瘤病。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z
外生性乳头状瘤的定义和诊断标准与原分类一致。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z
该病变为二倍体，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @分裂象罕见，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @用Ki-67免疫组化染色评估，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @细胞增殖率低。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z正常情况下，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @CK20通常仅在表层上皮（伞细胞）中表达。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z最近研究发现，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @该病变的FGFR3突变率为75％，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @PUNLMP的突变率为85％，: p/ d/ w+ o8 d: ?, c' H7 ~( h; X: ?; H; @而低级别乳头状尿路上皮癌的突变率为8％；无p53改变。0 f* F' w: p0 i9 K4 t2 P6 R3 Z
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