【定 义】, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
起源于尿路上皮的恶性肿瘤,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }组织学为单一腺性表型。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
【流行病学】, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
膀胱腺癌是少见的恶性肿瘤,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }发病率不到膀胱恶性肿瘤的2%,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }包括原发性膀胱腺癌及脐尿管癌。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
【临床特点】, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
膀胱腺癌多见于男性患者,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }男∶女=2.6∶1,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }60岁高发。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T血尿是最常见的临床症状,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }此外,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }患者还会出现排尿困难,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }但黏液尿(mucusuria)少见。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
【大体所见】, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
肿瘤呈外生性、乳头状、无蒂的溃疡或浸润性外观,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }也可以表现为凝胶样外观。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
【组织病理学】, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
膀胱单一型腺癌有不同生长方式,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }包括:肠(结肠)型、非特殊性的腺癌(not otherwise specified,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }NOS)、印戒细胞型、肝样和混合型。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) TNOS是指一种非特异性的呈腺性生长的腺癌。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T肠型腺癌类似于结肠癌,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }有丰富黏液的肿瘤细胞漂浮在黏液湖中,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }被称为黏液或胶样腺癌。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T印戒细胞亚型可以是弥漫性或混合性,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }具有单核细胞或浆细胞样外观,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }可伴有大量原位印戒细胞存在。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T透明细胞亚型(中肾管)是极为罕见的腺癌类型,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }瘤细胞排列成乳头状,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }胞质透亮,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }其特征表现为“鞋钉样”外观。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T肝样腺癌也很罕见,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }由具有嗜酸性胞质的大细胞组成。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T此外,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }少数病例也可以上述生长方式混合存在。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T在膀胱中,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }原位腺癌可以单独存在或伴随浸润性腺癌共同存在,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }黏膜被具有明确细胞核异型性的腺性结构替代,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }表现为3种类型:乳头状、筛孔状和扁平状,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }单一性少见,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }多为几种类型混合存在膀胱腺癌没有成熟的分级系统。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
在文献报道中,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }这些肿瘤的免疫表型各不相同,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }类似于结肠腺癌。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) TCK7阳性率为0%~82%,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }CK20在大多数膀胱腺癌中为阳性,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }最近报道Villin在肠型腺癌中表达阳性,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }β-catenin可以区分膀胱原发性腺癌与转移性结肠癌。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
【鉴别诊断】, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
主要包括转移性病变、从直肠、结肠及前列腺直接蔓延的病变,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }继发性病变较膀胱原发性腺癌更多见。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
癌前病变
多数膀胱腺癌与长期的尿路上皮肠上皮化生有关,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }可发生在诸如无功能膀胱、阻塞、慢性刺激因素和膀胱突出症(cystocele)病变中。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T发生于膀胱外翻的腺癌,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }被认为是继发于长期的肠上皮化生,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }在膀胱外翻的病例中,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }腺癌的发病率为4.1%~7.1%,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }但最近一项研究对上述观点提出质疑,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }作者对53例具有膀胱外翻的患者进行>10年的随访,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }但无1例发生腺癌。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
14%~67%的浸润性腺癌伴有腺性膀胱炎,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }但该病变在浸润性腺癌中的发病机制仍不清楚。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T患有盆腔脂肪瘤病的腺性膀胱炎患者可发生腺癌。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T腺癌也可起源于绒毛状腺瘤、埃及血吸虫感染和膀胱的子宫内膜异位。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
【预后及影响因素】, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
〖临床因素〗, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
膀胱浸润性腺癌的治疗方法是部分或完全膀胱切除,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }并根据病变范围辅以化疗或放疗。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T部分膀胱切除后有较高的复发率。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
诊断为较高分期的肿瘤预后差。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T肿瘤常发生在膀胱顶部和底部,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }但也可以发生于任何部位。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T原发性膀胱腺癌是膀胱外翻患者最常见的肿瘤,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }印戒细胞癌是一种能产生黏液的少见腺癌,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }可以导致革囊状膀胱。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
〖形态学因素〗, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
分期是判断肿瘤预后的重要指标,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }大多数具有肌层浸润的高分期肿瘤和超过T2/T3期的肿瘤预后差,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }5年生存率为31%~35%。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
为了治疗的目的,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }区分脐尿管与非脐尿管腺癌非常重要,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }一些文献认为非脐尿管腺癌预后差,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }但此结果有待于进一步证实。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T在腺癌组织学类型中,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }单一性印戒细胞癌预后最差,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }而其他组织学类型无预后意义。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T
【免疫组化标记】, Z7 i/ F, V9 E9 ~- ]2 m4 q- O. ]; ?. _( D* ?* {, ?' ]6 V( T2 A
物与膀胱腺癌预后相关联的遗传因素知之甚少。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T增殖指数标记物,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }如:核仁组成区(AgNOR)、Ki-67、增殖细胞核抗原(PCNA),- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }与膀胱非脐尿管腺癌的分期、分级有关,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }高Ki-67、PCNA和AgNOR增殖指数的患者,- n( L- L: s5 y- M. ^1 A3 b7 A. P( i, r. }局部复发和远处转移率高。+ |3 @6 F, \, |8 Y4 }0 ^3 p: E; l: @/ l1 W, o* F: {) |) T