- 编辑词条
-
脐尿管癌
开放分类：
【定 义】9 y3 ], S7 K, S+ h( D* Q; a+ j0 _( {4 `/ u8 ~5 s) P/ n: B8 i/ z4 O( o6 X0 b9 J
起源于脐尿管残余的原发性肿瘤，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T多数脐尿管癌为腺癌，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T也可以发生尿路上皮癌、鳞状细胞癌和其他类型癌。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
【流行病学】9 y3 ], S7 K, S+ h( D* Q; a+ j0 _( {4 `/ u8 ~5 s) P/ n: B8 i/ z4 O( o6 X0 b9 J
膀胱脐尿管腺癌少于非脐尿管腺癌，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T多数病例发生于50～60岁患者，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T平均年龄50.6岁，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T比膀胱腺癌发病年龄小10岁，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T男性患者略多于女性，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T男∶女＝1.8∶1。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
【发病部位】9 y3 ], S7 K, S+ h( D* Q; a+ j0 _( {4 `/ u8 ~5 s) P/ n: B8 i/ z4 O( o6 X0 b9 J
脐尿管癌起源于脐尿管。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T脐尿管残余主要位于膀胱尖或顶部、前壁，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T较少发生在后壁，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T病变可以延伸到脐部。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
【临床特点】9 y3 ], S7 K, S+ h( D* Q; a+ j0 _( {4 `/ u8 ~5 s) P/ n: B8 i/ z4 O( o6 X0 b9 J
最常见的临床症状是血尿（71％），4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T其次为腹痛（42％）、刺激症状（40％）、脐部变形（2％），4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T患者可有耻骨上包块，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T25％的病例可出现黏液尿，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T可能来自脐尿管黏液癌。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
【大体所见】9 y3 ], S7 K, S+ h( D* Q; a+ j0 _( {4 `/ u8 ~5 s) P/ n: B8 i/ z4 O( o6 X0 b9 J
脐尿管癌常发生在膀胱顶部的肌层，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T破坏或不破坏黏膜，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T肿块可以散在分布，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T也可以累及脐尿管残余的部位，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T形成相对巨大的包块，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T浸润Retzius间隙（译者注：膀胱前隙、耻骨后隙）至前腹壁。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T黏液病变易发生钙化，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T用腹部X线可以检测到这些钙化灶。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T在病变早期，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T膀胱黏膜层不被破坏，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T但晚期肿瘤生长至膀胱腔时，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T可形成溃疡，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T肿瘤切面为有反光的、浅棕黄色，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T表明有黏液成分。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
【组织病理学】9 y3 ], S7 K, S+ h( D* Q; a+ j0 _( {4 `/ u8 ~5 s) P/ n: B8 i/ z4 O( o6 X0 b9 J
主要类型是腺癌，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T可分为：黏液型、肠型、非特殊性的（not otherwise specified，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 TNOS）、印戒细胞型、混合型，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T这些亚型类似于膀胱腺癌。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T文献报道在24例脐尿管癌中，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T12例（50％）为黏液型、7例（29％）为腺型、4例（17％）为混合型、1例（4％）为印戒细胞型。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
黏液腺癌的特点是：单个细胞、柱状细胞巢或印戒细胞漂浮在细胞外黏液池/湖中；肠型腺癌类似于结肠腺癌，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T二者较难区别；单一性印戒细胞癌少见，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T多为黏液腺癌中有印戒细胞分化。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
脐尿管腺癌细胞癌胚抗原（CEA）和Leu-M1染色阳性。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
1954年Wheeler和Hill将该肿瘤定为脐尿管起源，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T其主要诊断依据为：①肿瘤位于膀胱顶部；②不伴有囊性和腺性膀胱炎；③肌层或更深层浸润，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T黏膜面完整或溃疡；④有脐尿管残余；⑤有耻骨上包块；⑥肿瘤与正常表层上皮之间有明显分界；⑦肿瘤在膀胱壁生长，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T延伸至Retzius间隙。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T由于这些诊断标准过于严格，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T此后被Johnson等修正为：①位于膀胱顶部；②肿瘤与表层上皮之间有明显分界；③原发性腺癌，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T需除外扩散至膀胱的继发性肿瘤。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T由于具有相同的组织学及免疫组织化学特征，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T膀胱腺癌不易与脐尿管腺癌区分。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T脐尿管腺癌可以伴发腺性或囊性膀胱炎，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T但必须其腺体无异型性改变，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T如果黏膜有异型增生改变或存在异型肠上皮化生，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T则提示该肿瘤不是起源于脐尿管。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
脐尿管腺癌的发病机制不清楚，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T虽然有个别文献报道脐尿管腺癌起源于脐尿管绒毛状腺瘤，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T但脐尿管上皮的肠上皮化生被认为是引发肿瘤的主要因素。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
【预 后】9 y3 ], S7 K, S+ h( D* Q; a+ j0 _( {4 `/ u8 ~5 s) P/ n: B8 i/ z4 O( o6 X0 b9 J
脐尿管腺癌的治疗是肿瘤完全切除，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T包括脐部在内的完全或部分膀胱切除是治疗的选择。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T复发常见，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T尤其在部分膀胱切除的患者，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T应提倡对手术切缘进行冷冻检查，4 K( z. c6 N- v1 V; K8 h6 E3 c0 z2 Q: I. L9 T5年生存率为25%～61%。/ B. `) I* U' r3 `- q( D. j, G; T
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
