一种起源于尿路上皮的恶性神经内分泌肿瘤，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y组织学类似于肺的小细胞癌。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W

膀胱小细胞癌患者最常见的临床症状是肉眼血尿，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y其他症状包括排尿困难或局部腹痛/盆腔疼痛。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W近56％的患者在诊断时已发生肿瘤转移，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y最常见的转移部位包括：局部淋巴结（56％）、骨骼（44％）、肝（33％）、肺（20％）。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W由于肿瘤产生抗神经元的自身抗体，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y可以引起副肿瘤性综合征(paraneplastlc syndrome)，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y而发生外周（感觉）神经病变，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y这也是肿瘤转移的征兆。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W抗HU自身抗体（IgG）是副肿瘤综合征的特异性标记物，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y有助于对无肿瘤病史的患者及时诊断小细胞癌（尤其在肺）。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W部分发生副肿瘤综合征的膀胱原发性小细胞癌患者，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y可出现电解质异常（如高钙血症或低磷酸盐血症）以及异位ACTH分泌。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W

绝大多数的尿路小细胞癌都发生于膀胱，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y肿瘤表现为体积大的实性、孤立性、息肉样、结节状的伴/不伴溃疡的肿块，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y可以广泛浸润膀胱壁。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W肿瘤最常发生于膀胱侧壁及顶部，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y4.7%的肿瘤发生于憩室。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W

所有的肿瘤在发现时都已有浸润。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W病变由形态一致的小细胞组成，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y细胞质缺乏，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y核大小一致，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y含有细颗粒状染色质和不明显的核仁，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y核分裂象多见。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W常见坏死，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y血管壁有DNA碎片（Azzopardi现象）。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W

50％的病例含有灶状的尿路上皮癌，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y此外，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y还有鳞状细胞癌和/或腺癌，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y这些不同成分的存在与小细胞癌的诊断并不矛盾。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W很多检查均证实肿瘤有神经内分泌表达，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y电镜或免疫组化检查可发现神经内分泌颗粒。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W最常用的检查方法是免疫组化，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y87％的肿瘤神经元特异性烯醇酶（neuronal-specific enolase, NSE）阳性，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y1/3的肿瘤表达嗜铬素A（chromogranin A, CgA）。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W即使肿瘤不呈现神经内分泌分化，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y也可以依据形态学观察诊断小细胞癌。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W

包括其他部位的小细胞癌转移（罕见）、恶性淋巴瘤、淋巴上皮样癌、浆细胞样腺癌和低分化尿路上皮癌。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W

〖临床因素〗9 @9 w: p. j9 o- {* Q' d+ U: n9 ]: s, i4 X. l3 t( R. l1 C. Y: k1 t- S) z8 M. U) O/ A7 a6 E

该肿瘤具有侵袭性过程，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y存在早期血管和肌层浸润，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y肿瘤局限于膀胱的患者5年生存率仅为8％。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W一般来说，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y预后与疾病的分期有关，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y但是临床分期不是独立的预后指标。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W对生存率的观察，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y从理论上说要依据诊断时有/无存在微小转移。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W年龄＞65岁、高TNM分期和转移的患者预后差。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W行系统化疗以及膀胱切除或放疗有不同的治愈率。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W

〖形态学因素〗9 @9 w: p. j9 o- {* Q' d+ U: n9 ]: s, i4 X. l3 t( R. l1 C. Y: k1 t- S) z8 M. U) O/ A7 a6 E

形态学呈单一性或混合性的肿瘤患者预后无明显区别，) R, b( Z7 x3 X/ X7 ^/ _. S4 n/ Y仅限于膀胱璧的病变预后较好。' m' s4 z' m- P) j/ k+ A7 {: ]3 e, W