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副神经节瘤

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【定义】/ J0 L- c9 H. F. c' X) h8 f5 o7 ?4 }; _3 p5 |2 D1 M8 p, ^, y) Z/ Y/ [8 a1 H

一种起源于膀胱壁副神经节细胞的肿瘤，组织学类似于发生在其他部位的副神经节瘤。

【发病率】/ J0 L- c9 H. F. c' X) h8 f5 o7 ?4 }; _3 p5 |2 D1 M8 p, ^, y) Z/ Y/ [8 a1 H

此肿瘤罕见，至1997年为止，仅有200例报道，在AFIP的记录中，16 236例膀胱肿瘤中仅有77例副神经节瘤（0.47%），但常见的发病率为0.06%～0.10%。

【临床特点】/ J0 L- c9 H. F. c' X) h8 f5 o7 ?4 }; _3 p5 |2 D1 M8 p, ^, y) Z/ Y/ [8 a1 H

发病年龄范围广，自10～88岁不等，平均40岁，女性患者略多见，男∶女=1∶1.4。患者可出现典型的临床三联症：持续性或突发性高血压、间歇性肉眼血尿和排尿性发作（micturition attacks），后者包括阵发性头痛、焦虑、颤抖、视觉模糊、出汗，甚至因儿茶酚胺或其代谢产物水平升高（在血清或尿液可检测出）而发生晕厥。部分病例具有家族史。

【大体所见】/ J0 L- c9 H. F. c' X) h8 f5 o7 ?4 }; _3 p5 |2 D1 M8 p, ^, y) Z/ Y/ [8 a1 H

一份尸检研究发现52％的病例有副神经节，它们可以位于膀胱的所有部位及膀胱壁的所有层次，数量多少不等。大多数副神经节位于固有层的肌层，这也是大多数膀胱副神经节瘤的发病部位。观察的45例肿瘤患者中，38％发生于膀胱顶部、20％在三角区、18％在后壁、13％在前壁，其他部位还有膀胱颈部和侧壁。多数肿瘤界限清楚或呈多发性结节，直径常＜4.0 cm，个别文献报道，肿瘤平均直径＜1.9 cm。

【组织病理学】/ J0 L- c9 H. F. c' X) h8 f5 o7 ?4 }; _3 p5 |2 D1 M8 p, ^, y) Z/ Y/ [8 a1 H

显微镜下，肿瘤排列成不连续的巢状（Zellballen样），细胞巢之间有明显的血管网分隔。瘤细胞圆形，胞质透亮、嗜酸或嗜碱性，细胞核卵圆形，常见散在分布的大细胞核或奇异核，分裂象罕见或缺乏。在一些病例中，该病变与尿路上皮癌非常相似；有10％的病例紧邻尿路上皮下可以看到小神经母细胞样细胞。免疫组化染色同其他部位的副神经节瘤，表现为上皮标记物阴性，神经内分泌标记物如嗜铬素、突触素（Syn）等阳性。瘤细胞巢周围扁平状的支持细胞S-100阳性。电镜特征见密集的神经内分泌颗粒及常具有典型分泌儿茶酚胺的肿瘤形态——具有偏心的密集核心。

【预后及影响因素】/ J0 L- c9 H. F. c' X) h8 f5 o7 ?4 }; _3 p5 |2 D1 M8 p, ^, y) Z/ Y/ [8 a1 H

恶性副神经节瘤的诊断标准：转移和/或肿瘤局部扩散。由于肿瘤转移可以在数年后才发生，因此需要对患者进行长期随访。最近有文献报道，T1或T2期肿瘤无复发和转移，而T3期或更高分期的肿瘤复发和转移发生的概率高。AFIP最近对72例膀副神经节瘤进行统计，其中12例（16.7%）因肿瘤发生转移或膀胱外扩散诊断为恶性，4项指标提示肿瘤有恶性生物学行为倾向：① 患者年轻：8例发病年龄为20多岁的患者，5例为恶性；② 高血压：50％的肿瘤为恶性，仅12％为良性；③ 排尿性发作（micturition attacks）： 50％的肿瘤为恶性，仅12％为良性；④ 在膀胱壁内浸润性分布：恶性肿瘤常表现为在膀胱壁内广泛地浸润，有时在瘤细胞巢内可看到散在的肌束，该现象在良性病变中罕见。

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