【定 义】7 d, _. x- v7 W3 N; a3 [- \) d5 _7 ^- E/ |0 v, x9 {: ]4 j) R- v7 C0 V3 s: z' r' l1 _1 r6 \
一种起源于尿路上皮的潜在恶性的神经内分泌肿瘤，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z组织学类似于其他部位的类癌。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e
【流行病学】7 d, _. x- v7 W3 N; a3 [- \) d5 _7 ^- E/ |0 v, x9 {: ]4 j) R- v7 C0 V3 s: z' r' l1 _1 r6 \
文献报道的膀胱类癌不足24例，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z肿瘤常发生于老年患者，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z年龄范围29～75岁，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z平均56岁，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z男性患者略多见，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z男∶女＝1.8∶1。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e
【临床特点】7 d, _. x- v7 W3 N; a3 [- \) d5 _7 ^- E/ |0 v, x9 {: ]4 j) R- v7 C0 V3 s: z' r' l1 _1 r6 \
最常见的临床症状是血尿，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z其次是刺激性症状，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z未见有类癌综合征的报道。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e
【大体所见】7 d, _. x- v7 W3 N; a3 [- \) d5 _7 ^- E/ |0 v, x9 {: ]4 j) R- v7 C0 V3 s: z' r' l1 _1 r6 \
肿瘤常发生于膀胱三角区的黏膜下，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z直径0.3～3cm不等，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z膀胱镜检常表现为息肉样病变，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z文献报道1例肿瘤发生于回肠代膀胱（ileal neobladder）。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e该肿瘤常与其他尿路上皮肿瘤共同存在，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z如：内翻性乳头状瘤、腺癌。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e
【组织病理学】7 d, _. x- v7 W3 N; a3 [- \) d5 _7 ^- E/ |0 v, x9 {: ]4 j) R- v7 C0 V3 s: z' r' l1 _1 r6 \
膀胱类癌类似于其他部位发生的类癌，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z肿瘤细胞胞质丰富、双嗜色性，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z在富含血管的间质中排列成岛状、腺泡状、小梁状或假腺样，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z器官样生长方式类似于副神经节瘤，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z并需要与之鉴别。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e细胞核染色质细颗粒状，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z核仁不明显，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z核分裂象少见。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e肿瘤缺乏坏死。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e
〖免疫组化染色〗7 d, _. x- v7 W3 N; a3 [- \) d5 _7 ^- E/ |0 v, x9 {: ]4 j) R- v7 C0 V3 s: z' r' l1 _1 r6 \
示神经内分泌标记物NSE、嗜铬素、5羟色胺、Syn及CK（AE1/AE3）阳性，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z肿瘤Grimelius银染色及嗜银Fontana-Masson染色阳性。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e电镜改变显示瘤细胞含有一致的、圆形、有界膜、电子致密的神经内分泌颗粒。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e流式细胞仪提示肿瘤非整倍体。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e
【鉴别诊断】7 d, _. x- v7 W3 N; a3 [- \) d5 _7 ^- E/ |0 v, x9 {: ]4 j) R- v7 C0 V3 s: z' r' l1 _1 r6 \
需与副神经节瘤、尿路上皮癌巢状亚型、转移性前列腺癌。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e
【预后及影响因素】7 d, _. x- v7 W3 N; a3 [- \) d5 _7 ^- E/ |0 v, x9 {: ]4 j) R- v7 C0 V3 s: z' r' l1 _1 r6 \
>5%的患者有局部淋巴结或远处转移，0 g7 Z7 o; S9 `1 a5 ?. ^' y7 M8 n, q; z但多数肿瘤可通过手术切除治愈。- x8 @- y0 G9 T/ F( V5 _' _5 J: b8 k) C- g* e
